Клинический случай буллёзной склеродермии у соматически отягощённой пациентки

Буллёзная склеродермия ― редкий вариант локализованной склеродермии, характеризующийся образованием субэпидермальных напряжённых пузырей. В настоящий момент этиология и патогенез дерматоза изучены не до конца, однако ряд авторов рассматривают патологию эндокринной системы как триггер развития локализованной и системной склеродермии.

Несвоевременная или ошибочная диагностика буллёзной склеродермии ведёт к рискам развития системности процесса, необратимых косметических дефектов и даже инвалидности.

Лечение буллёзной склеродермии должно быть комплексным и многокурсовым с включением системных глюкокортикоидов, антибактериальных и цитостатических препаратов, средств, улучшающих микроциркуляцию, а также топических глюкокортикоидов 3–4-го класса активности, регенерирующих средств. Широко применяются физиотерапевтические методы лечения, такие как ПУВА и УФА-терапия; имеются сообщения об успешном применении комбинации иммуносупрессивного микофенолата мофетила и экстракорпорального фотофереза, а также внутривенных инфузий N-ацетилцистеина. Помимо традиционных лекарственных и физиотерапевтических способов терапии в настоящее время рассматривается вопрос применения биологической терапии.

В статье представлен редкий случай буллёзной склеродермии на фоне выраженной хронической эндокринной патологии. Интерес данного клинического случая заключается не только в редкой форме заболевания и прогрессирующем характере течения дерматоза, но и вероятной ассоциации дерматоза с имеющимися у пациентки заболеваниями эндокринных желёз в виде пангипопитуитаризма вследствие макроаденомы аденогипофиза с развитием вторичного гипотиреоза и надпочечниковой недостаточности. В нашем наблюдении обращала на себя внимание неуклонная отрицательная динамика кожного процесса ― от локализованной бляшечной склеродермии с последующей трансформацией в буллёзную форму, а далее в вероятный системный процесс.

Учитывая тяжесть течения заболевания, наличие сопутствующей хронической эндокринопатии, а также выявленные положительные специфические серологические реакции для системной формы склеродермии, в представленном клиническом случае пациентке необходим междисциплинарный подход и постоянное диспансерное наблюдение.