Фотогалерея. Генодерматозы. Часть II

Генодерматозы ― группа наследственных заболеваний с преимущественным поражением кожи. В настоящее время насчитывается более двухсот генетически обусловленных дерматозов, что составляет около 35% всех генетических и около 10% всех кожных заболеваний. Генодерматозы могут быть обусловлены мутациями одного гена или взаимодействием нескольких генов и факторов окружающей среды. Наследственные болезни характеризуются большим разнообразием фенотипических проявлений, сложностью диагностики, что представляет серьёзную проблему в современной дерматологии.

Представляем галерею наследственных дерматозов.

Болезнь Унны–Тоста ― генодерматоз, наследуемый по аутосомно-доминантному типу и характеризующийся диффузным избыточным ороговением кожи ладоней и подошв, манифестирующий на первом-втором году жизни.

Кератодермия ладонно-подошвенная точечная Бушке–Фишера–Брауэра ― поздно развивающийся очаговый дерматоз, при котором возможна болезненность травмированных гиперкератотических папул.

Синдром Элерса–Данлоса ― заболевание, демонстрирующее гиперрастяжимость кожи и ряд типичных симптомов костной и сердечно-сосудистой системы.

Прогерия проявляется преждевременным старением кожи, поражением эндокринной, костной, сердечно-сосудистой и других систем организма, а также увеличением риска развития злокачественных новообразований внутренних органов и кожи.

Врождённая ихтиозиформная эритродермия Брока ― тяжёлое хроническое заболевание кожи с аутосомно-рецессивным типом наследования, которое протекает по типу пластинчатого ихтиоза, но в более лёгкой степени.

Наследственный «чернеющий» Х-сцепленный ихтиоз встречается только у лиц мужского пола и характеризуется нарушением ороговения, наличием на коже серо-чёрных чешуек.

Пластинчатый ихтиоз (ламеллярный) ― аутосомно-рецессивный дерматоз, характеризующийся генерализованным поражением кожи.

Синдром Нетертона ― редкое заболевание, для которого свойственно сочетание ихтиоза со структурными аномалиями волосяного стержня и атопии.