Фотогалерея. Редкие дерматозы. Часть I

Орфанные дерматозы обусловлены как генетическими причинами, так и рядом аутоиммунных, воспалительных и инфекционных процессов в организме. Так, врождённый гигантский невус ассоциируется с серьёзными осложнениями: злокачественной меланомой, поражением центральной нервной системы (нейрокожный меланоз). Множественные эпидермоидные кисты нередко являются компонентом синдрома Гарднера. Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией, сосудистое опухолевое образование с пролиферацией гистиоцитоидных эндотелиальных клеток с выраженной лимфоцитарной и эозинофильной инфильтрацией рецидивируют в 1/3 случаев. Болезнь Морбигана ― стойкая эритема и отёк средней трети и верхней части лица. Мастоцитоз кожи у детей склонен к спонтанному саморазрешению в период полового созревания. Плоскоклеточный рак кожи составляет 20% всех видов рака кожи, обладает высокой вероятностью рецидива, метастазирования и летального исхода. Склередема Бушке ― склеродермоподобное заболевание, вызывает фиброзно-муцинозное прогрессирующее уплотнение кожи, поражающее шею, плечи, проксимальные отделы верхних конечностей, лицо. Фульминантные (молниеносные) акне ― резко обострившаяся форма вульгарных угрей, характеризуемая острым началом и появлением сливающихся абсцессов. Наблюдаются случаи развития acne fulminans на фоне лечения изотретиноином. Норвежская (крустозная) чесотка связана с нарушением иммунного ответа, что позволяет клещам размножаться, а их количество может исчисляться миллионами. Претибиальная микседема (тиреоидная дермопатия) ― редкое экстратиреоидное проявление болезни Грейвса наряду с явлениями тиреотоксикоза, гипертрофии щитовидной железы, офтальмопатии и акропахии. Предрасполагающими факторами развития порокератоза Мибелли являются иммуносупрессивные состояния, возможно озлокачествление. Остеомы ― образования из костной ткани в дерме или подкожно-жировой клетчатке в результате метаплазии фибробластов в остеобласты либо дифференцировки примитивных мезенхимальных клеток в остеобласты и их миграции в эктопическое место. Саркоидоз кожи отличается многообразием клинических форм, редко наблюдается до 40 лет. Ксантомы при гистиоцитозе Х связаны с нарушением обмена липидов. Сельский тип лейшманиоза (остро некротизирующийся) имеет короткий инкубационный период, значительное распространение высыпаний и характеризуется заживлением с образованием рубцовой ткани. Гигантская кондилома Бушке–Левенштейна отличается прогрессирующим ростом, большими размерами и рецидивирующим течением, может трансформироваться в плоскоклеточный рак. Болезнь Дегоса ― злокачественный атрофический папулёз ― редкое заболевание, вызванное закупоркой артерий и вен.