СИНДРОМ ЛИНЧА И СПОРАДИЧЕСКИЙ КОЛОРЕКТАЛЬНЫЙ РАК : КЛИНИКО-ГЕНЕАЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ

Из Московского онкогенетического регистра отобрана 201 семья, где были случаи рака толстой кишки у родственников I степени родства, семьи находились под наблюдением не менее 5 лет. Группа разделена на 3 подгруппы: 6 семей — с синдромом Линча (наследственный неполипозный рак толстой кишки), 36 — раковые семьи, не синдром Линча и 159 — нераковые семьи. Сравнительный анализ показал, что семьи с синдромом Линча значимо отличаются от семей двух других подгрупп по следующим признакам: 1) отягощенность раком — больны более 60% родственников старше 20 лет; 2) высокая частота множественных опухолей у женщин (57,1%); 3) ободочная кишка (поражается раком чаще, чем прямая; 4) у женщин рак тела матки — вторая локализация после колоректального рака; 5) первые злокачественные новообразования возникают на 10—20 лет раньше, и больные живут с опухолью на 5—7 лет дольше, чем в двух других группах; 6) за 5 лет наблюдения новые случаи рака возникли в 50% семей у родственников I степени родства и в 83% семей у родственников I—III степени родства. Раковые семьи от нераковых отличались лишь по общей отягощенности раком (РС — 35,6%, НеРС — 12,5%) и по частоте новых случаев у родственников I—III степени родства (РС — 33,3%, НеРС — 10,7%).

синдром Линча, наследственный неполипозный колоректальный рак, раковые семьи