Маски первичного иммунодефицита: клинический случай вакциноассоциированного паралитического полиомиелита

Врожденные ошибки иммунной системы – гетерогенная группа редких генетически детерминированных заболеваний иммунной системы, при которых в результате мутаций нарушается функция кодируемого белка. По данным последней классификации врожденных ошибок иммунной системы, предложенной в 2019 году Международным союзом иммунологических сообществ, 406 нозологий, при которых описаны 430 различных генетических дефектов. Наиболее часто встречаемой группой врожденных ошибок иммунной системы является преимущественный дефицит образования антител. Диагностика врожденных ошибок иммунной системы является непростой задачей для клинициста в связи с широким спектром клинических проявлений, таких как инфекционные, аллергические и аутоиммунные заболевания, злокачественные новообразования. Также у данной группы пациентов возможно развитие вакциноассоциированных заболеваний на фоне введения живых вакцин в соответствии с Национальным календарем профилактических прививок. Среди вакциноассоциированных заболеваний наиболее часто встречаются вакциноассоциированный паралитический полиомиелит, вакциноассоциированный энцефалит (возникает с частотой менее 1 случая на 1 000 000 введенных доз живой вакцины против кори, краснухи, ветряной оспы), вакциноассоциированный серозный менингит (возникает с частотой 1 случай на 250 000 – 500 000 введенных доз паротитной вакцины) и осложнения БЦЖ-иммунизации в виде местных (инфильтрат, холодный абсцесс в месте введения возникают с частотой 8,6 случаев на 100 000 вакцинированных) и генерализированных осложнений (БЦЖ-лимфадениты регистрируются с частотой 15,5 случаев на 100 000 вакцинированных, БЦЖ-остит возникает с частотой 3,5 случая на 100 000 вакцинированных). Вакциноассоциированный полиомиелит встречается у привитых оральной полиомиелитной вакциной на первое, второе и, крайне редко, на третье введение. Частота встречаемости составляет от 1 случая на 700 000 введенных доз на первое введение до 1 случая на 3 500 000 введенных доз на третье введение оральной полиомиелитной вакцины. Основной причиной вакциноассоциированного паралитического полиомиелита является врожденный дефект гуморального звена иммунной системы у первично привитых оральной полиомиелитной вакциной или же тесный контакт непривитых пациентов с привитыми оральной полиомиелитной вакциной. В публикации описывается клинический случай вакциноассоциированного паралитического полиомиелита у пациента с первичным иммунодефицитом. Цель данной публикации – показать важность иммунологической настороженности по поводу первичного иммунодефицита и своевременность начала заместительной иммунотерапии до окончательного подтверждения формы иммунодефицитного состояния.