Difficulties in diagnosing pemphigus vulgaris

封面

如何引用文章

全文:

详细

Vulgar pemphigus is a rare, potentially fatal autoimmune disease characterized by formation of intraepidermal blisters and extensive erosions on the skin and mucous membranes. Despite significant advances in investigation of the pathogenesis and treatment of pemphigus vulgaris, the diagnosis of this disease remains challenging. The difficulty in early diagnosis of bullous dermatoses, particularly pemphigus vulgaris, is due to the non-specific nature of the initial clinical manifestations. The typical primary lesion of the oral mucosa (erosions, aphtha-like elements) often leads to misinterpretation of the symptoms and delayed diagnosis. The problem is exacerbated by the lack of awareness among primary care physicians (dentists, otolaryngologists, and general practitioners) about this condition. The paper focuses on the difficulties in diagnosing pemphigus vulgaris. A case narrative described a patient whose disease began with nonspecific rash on the oral mucosa which made it difficult to make an accurate diagnosis for a long time. Based on the results of a cytological examination of smears from the surface of new erosions, the oncologist diagnosed “N2NxMx cancer of the lower lip” and performed radiation therapy, which aggravated the disease. The paper discusses possible causes of diagnostic errors.

作者简介

Margarita Rakhmatulina

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology

Email: rahmatulina@cnikvi.ru
ORCID iD: 0000-0003-3039-7769
SPIN 代码: 6222-8684

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor

俄罗斯联邦, Moscow

Egana Mehdieva

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology

Email: dr.mekhdieva@mail.ru
ORCID iD: 0009-0004-8286-9427

MD, Dermatovenereologist

俄罗斯联邦, Moscow

Viktoria Te

Russian Medical Academy of Continuous Professional Education

编辑信件的主要联系方式.
Email: vika-pak_123@bk.ru
ORCID iD: 0009-0009-8506-8162
SPIN 代码: 2423-2889
俄罗斯联邦, 2/1 bldg 1 Barrikadnaya street, 125993 Moscow

参考

  1. Потекаев Н.Н., Жукова О.В., Доля О.В., Фриго Н.В., Поршина О.В., Косталевская А.Н., и др. Пузырчатка кожи и слизистой оболочки полости рта: клиника, диагностика, лечение: методические рекомендации. М.: Московский центр дерматовенерологии и косметологии; 2023. 47 с. [Potekaev NN, Zhukova OV, Dolya OV, Frigo NV, Porshina OV, Kostalevskaya AN, et al. Pemphigus of the skin and oral mucosa: clinical features, diagnosis, treatment: clinical guidelines. Moscow: Moscow Center for Dermatovenereology and Cosmetology; 2023. 47 p. (In Russ.)]
  2. Боровский Е.В., Машкиллейсон А.Л. Заболевания слизистой оболочки полости рта и губ: практическое руководство. М.: МЕДпресс; 2001. С. 182–183. [Borovskij EV, Mashkillejsson AL. Diseases of oral mucosa and lips. Practical guide. Moscow: MEDpress; 2001. P. 182–183. (In Russ.)]
  3. Batistella EA, Sabino da Silva R, Rivero ERC, Silva CAB. Prevalence of oral mucosal lesions in patients with pemphigus vulgaris: A systematic review and meta-analysis. J Oral Pathol Med. 2021;50(8):750–757. doi: 10.1111/jop.13167
  4. Hietanen J. Clinical and cytological features of oral pemphigus. Acta Odontol Scand. 1982;40(6):403–414. doi: 10.3109/00016358209025114
  5. Хамаганова И.В., Маляренко Е.Н., Васильева А.Ю., Новосельцев М.В., Денисова Е.В., Моднова А.Г., и др. Ошибки в диагностике вульгарной пузырчатки. Проблемы современной науки и образования. 2016;8:149–151. [Khamaganova IV, Malyarenko EN, Vasilieva AY, Novoseltsev M.V., Denisova E.V., Modnova A.G., et al. Errors in the diagnosis of pemphigus vulgaris. Problems of modern science and education. 2016;8:149–151. (In Russ.)]
  6. Кубанов А.А., Махнева Н.В., Притуло О.А., и др. Пузырчатка: федеральные клинические рекомендации. М.; 2024. [Kubanov AA, Mahneva NV, Pritulo OA, et al. Pemphigus: Federal clinical guidelines.) Moscow; 2024. (In Russ.)] URL: https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/369_2
  7. Ben Lagha N, Poulesquen V, Roujeau JC, Alantar A, Maman L. Pemphigus vulgaris: A case-based update. J Can Dent Assoc. 2005;71(9):667–672.
  8. Mimouni D, Nousari CH, Cummins DL, Kouba DJ, David M, Anhalt GJ. Differences and similarities among expert opinions on the diagnosis and treatment of pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol. 2003;49(6):1059–1062. doi: 10.1016/s0190-9622(03)02738-5
  9. Coscia-Porrazzi L, Maiello FM, Ruocco V, Pisani M. Cytodiagnosis of oral pemphigus vulgaris. Acta Cytol. 1985;29(5):746–749.
  10. Malik AM, Tupchong S, Huang S, Are A, Hsu S, Motaparthi K. An Updated Review of Pemphigus Diseases. Medicina (Kaunas). 2021;57(10):1080. doi: 10.3390/medicina57101080
  11. Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, Uzun S, Bech R, Beissert S, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(9):1900–1913. doi: 10.1111/jdv.16752
  12. Delavarian Z, Layegh P, Pakfetrat A, Zarghi N, Khorashadizadeh M, Ghazi A. Evaluation of desmoglein 1 and 3 autoantibodies in pemphigus vulgaris: correlation with disease severity. J Clin Exp Dent. 2020;12(5):е440–е445. doi: 10.4317/jced.56289
  13. Гайнулин Ш.М., Гребенюк В.Н., Резникова М.М., Цацаниди М.А. Вульгарная пузырчатка (клиническое наблюдение атипичного случая). Клиническая дерматология и венерология. 2011;9(2):40–44. [Gainullin ShM, Grebenyuk VN, Reznikova MM, Tsatsanidi MA. Pemphigus vulgaris (clinical observation of an atypical case). Klinicheskaya dermatologiya i venerologiya. 2011;9(2):40–44. (In Russ.)]
  14. Базаев В.Т., Цебоева М.Б., Царуева М.С., Джанаев В.Ф. Вегетирующая пузырчатка, имитирующая рак кожи. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2017;20(3):146–150. [Bazaev VT, Tsebueva MB, Tsarueva MS, Dzhanaev VF. Pemphigus imitating skin cancer. Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. 2017;20(3):146–150. (In Russ.)] doi: 10.18821/1560-9588-2017-20-3-146-150
  15. Сердюкова Е.А., Родин А.Ю., Еремина Г.В. Случай ошибки в диагностике акантолитической пузырчатки. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015;18(4):41–44. [Serdyukova EA, Rodin AY, Eremina GV. A case of diagnostic error in acantholytic pemphigus. Russian Journal of Skin and Venereal Disease. 2015;18(4):41–44. (In Russ.)]
  16. Jang HW, Chun SH, Lee JM, Jeon J, Hashimoto T, Kim IH. Radiotherapy-induced pemphigus vulgaris. J Dermatol. 2014;41(9):851–852. doi: 10.1111/1346-8138.12582
  17. Orion E, Matz H, Wolf R. Pemphigus vulgaris induced by radiotherapy. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004;18(4):508–509. doi: 10.1111/j.1468-3083.2004.00952.x
  18. Bar-Sela G, Baum S, Trau H, Kuten A. Pemphigus vulgaris of the larynx and upper gastro-intestinal tract induced by radiotherapy. Acta Oncol. 2008;47(2):324–326. doi: 10.1080/02841860701558831
  19. Correia MP, Santos D, Jorge M, Coutinho S. Radiotherapy-induced pemphigus. Acta Med Port. 1998;11(6):581–583.
  20. Takahashi I, Kobayashi TK, Suzuki H, Nakamura S, Tezuka F. Coexistence of Pemphigus vulgaris and herpes simplex virus infection in oral mucosa diagnosed by cytology, immunohistochemistry, and polymerase chain reaction. Diagn Cytopathol. 1998;19(6):446–450. doi: 10.1002/(sici)1097-0339(199812)19:6<446::aid-dc8>3.0.co;2-2
  21. Bălășescu E, Gheorghe AC, Moroianu A, Turcu G, Brînzea A, Antohe M, et al. Role of immunohistochemistry in the diagnosis and staging of cutaneous squamous-cell carcinomas (Review). Exp Ther Med. 2022;23(6):383. doi: 10.3892/etm.2022.11308
  22. Warshavsky K, Zeeli T, Mekiten O, Sprecher E, Silverman BG, Barzilai A, et al. Coexistence of malignancies in pemphigus vulgaris. Immunol Res. 2023;71(5):743–748. doi: 10.1007/s12026-023-09388-y

补充文件

附件文件
动作
1. JATS XML
下载
2. Fig. 1. Swollen lower lip covered with thick purulent discharge

下载 (195KB)
索引源数据
3. Fig. 2. Tightly adhering serous-hemorrhagic crusts on the scalp skin: a — occipital region; б — parietal region; в — frontotemporal area

下载 (342KB)
索引源数据
4. Fig. 3. Bright pink wet erosions covered with multilayered dense hemorrhagic crusts

下载 (222KB)
索引源数据
5. Fig. 4. Multiple bright pink wet erosions covered with massive crusts

下载 (273KB)
索引源数据
6. Fig. 5. Extensive wet erosions on the skin of the lumbar and intergluteal areas

下载 (207KB)
索引源数据
7. Fig. 6. Histological examination of a skin biopsy (hematoxylin and eosin staining, magnification × 100)

下载 (352KB)
索引源数据
8. Fig. 7. Immunofluorescence testing with anti-IgG, IgA, and IgM-antibodies in a biopsy of apparently intact skin: weak and moderate fixation of IgG in the intercellular spaces of all epidermis layers of th (“grid”-like)

下载 (115KB)
索引源数据

版权所有 © Rakhmatulina M.R., Mehdieva E.S., Te V.L., 2025

Creative Commons License
此作品已接受知识共享署名-非商业性使用 4.0国际许可协议的许可。

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».