Оказание медицинской помощи больным пузырчаткой в медицинских организациях дерматовенерологического профиля

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Обоснование. Надлежащее оказание медицинской помощи больным пузырчаткой с использованием необходимых методов диагностики и терапии является фактором, способным предотвратить тяжелое течение болезни и летальный исход.

Цель исследования. Анализ данных о применяемых методах диагностики и терапии больных пузырчаткой в медицинских организациях дерматовенерологического профиля и оценка их соответствия клиническим рекомендациям.

Методы. Была разработана анкета, позволяющая получить сведения о числе пациентов с диагнозом «пузырчатка», наблюдавшихся в медицинских организациях дерматовенерологического профиля субъектов РФ в 2023 г., а также о применяемых методах диагностики и терапии.

Результаты. Из 68 медицинских организаций дерматовенерологического профиля 66 (74,2%) субъектов РФ получены данные о 1480 пациентах с пузырчаткой. На собственной или иной базе профильные медицинские организации из 66 субъектов РФ для диагностики пузырчатки проводили цитологическое исследование мазка-отпечатка со дна эрозий; в 46 (69,7%) — патологоанатомическое исследование биопсийного материала кожи; в 29 (43,9%) — определение уровня аутоантител к десмоглеину 1 и/или 3 типа в крови методом иммуноферментного анализа; в 16 (24,2%) применяли иммунофлюоресцентные методы для исследования биоптатов кожи; в 11 (16,7%) субъектах РФ — серологическую диагностику с использованием ткани пищевода обезьян для определения содержания аутоантител к десмоглеину 1 и 3 типа в крови методом непрямой иммунофлюоресценции. Для терапии пациентов с пузырчаткой в 66 (100,0%) субъектах РФ использовались глюкокортикоиды системного действия, однако в медицинских организациях 21 (31,8%) субъекта РФ допускалась терапия только с парентеральным применением кортикостероидов.

Заключение. Проведенное исследование выявило проблемы, связанные с качеством оказания специализированной медицинской помощи больным пузырчаткой, и недостаточное соответствие оказываемой медицинской помощи больным пузырчаткой клиническим рекомендациям.

Об авторах

Арфеня Эдуардовна Карамова

Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии

Автор, ответственный за переписку.
Email: karamova@cnikvi.ru
ORCID iD: 0000-0003-3805-8489
SPIN-код: 3604-6491

к.м.н., доцент

Россия, Москва

Вадим Викторович Чикин

Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии

Email: chikin@cnikvi.ru
ORCID iD: 0000-0002-9688-2727
SPIN-код: 3385-4723

 д.м.н.

Россия, Москва

Елена Юрьевна Новоселова

Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии

Email: novoselova@cnikvi.ru
ORCID iD: 0000-0003-1907-2592
SPIN-код: 6955-5842

врач-дерматовенеролог

Россия, Москва

Список литературы

  1. Клинические рекомендации «Пузырчатка». URL: https://cr.minzdrav.gov.ru/preview-cr/369_2 (accessed: 25.03.2025).
  2. Ресурсы и деятельность медицинских организаций дерматовенерологического профиля. Заболеваемость инфекциями, передаваемыми половым путем, заразными кожными болезнями и болезнями кожи за 2012–2013 годы: cтатистические материалы. М.: Минздрав России; 2014. С. 229–237. [Resources and activities of medical organizations of a dermato-venereal profile. The incidence of sexually transmitted infections, infectious skin diseases and skin diseases in 2012–2013 (Statistical material). Moscow: Ministry of Health of the Russian Federation; 2014. P. 229–237. (In Russ.)]
  3. Ресурсы и деятельность медицинских организаций дерматовенерологического профиля. Заболеваемость инфекциями, передаваемыми половым путем, заразными кожными болезнями и болезнями кожи за 2013–2014 годы: статистические материалы. М.: Минздрав России; 2015. С. 229–237. [Resources and activities of medical organizations of a dermato-venereal profile. The incidence of sexually transmitted infections, infectious skin diseases and skin diseases in 2013–2014 (Statistical material). Moscow: Ministry of Health of the Russian Federation; 2015. P. 229–237. (In Russ.)]
  4. Ресурсы и деятельность медицинских организаций дерматовенерологического профиля. Заболеваемость инфекциями, передаваемыми половым путем, заразными кожными болезнями и болезнями кожи за 2014–2015 годы: статистические материалы. М.: Минздрав России; 2016. С. 229–237. [Resources and activities of medical organizations of a dermato-venereal profile. The incidence of sexually transmitted infections, infectious skin diseases and skin diseases in 2014–2015 (Statistical material). Moscow: Ministry of Health of the Russian Federation; 2016. P. 229–237. (In Russ.)]
  5. Приказ Федеральной службы государственной статистики от 27.11.2015 № 591 «Об утверждении статистического инструментария для организации Министерством здравоохранения Российской Федерации федерального статистического наблюдения в сфере здравоохранения». URL: https://cloud.consultant.ru/cloud/cgi/online.cgi?req=doc&base=LAW&n=209329&dst=100019&field=134&rnd=5h48Cw#xJspSoUojp3Aj59p1
  6. Приказ Федеральной службы государственной статистики от 21.07.2016 № 355 «Об утверждении статистического инструментария для организации Министерством здравоохранения Российской Федерации федерального статистического наблюдения в сфере охраны здоровья». URL: https://cloud.consultant.ru/cloud/cgi/online.cgi?req=doc&base=LAW&n=202418&dst=100007&field=134&rnd=5h48Cw#rstpSoUpHVjE9wX8
  7. Bystryn JC, Steinman NM. The adjuvant therapy of pemphigus. An update. Arch Dermatol. 1996;132(2):203–212. doi: 10.1001/archderm.1996.03890260105016
  8. Jelti L, Cordel N, Gillibert A, Lacour JP, Uthurriague C, Doutre MS, et al. Incidence and mortality of pemphigus in France. J Invest Dermatol. 2019;139(2):469–473. doi: 10.1016/j.jid.2018.07.042
  9. Langan SM, Smeeth L, Hubbard R, Fleming KM, Smith CJ, West J. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris — incidence and mortality in the UK: population based cohort study. BMJ. 2008;337(7662):a180. doi: 10.1136/bmj.a180
  10. Huang YH, Kuo CF, Chen YH, Yang YW. Incidence, mortality, and causes of death of patients with pemphigus in Taiwan: a nationwide population-based study. J Invest Dermatol. 2012;132(1):92–97. doi: 10.1038/jid.2011.249
  11. Kridin K, Sagi SZ, Bergman R. Mortality and cause of death in patients with pemphigus. Acta Derm Venereol. 2017;97(5):607–611. doi: 10.2340/00015555-2611
  12. Chiu HY, Chang CJ, Lin YJ, Tsai TF. National trends in incidence, mortality, hospitalizations, and expenditures for pemphigus in Taiwan. J Dermatol Sci. 2020;99(3):203–208. doi: 10.1016/j.jdermsci.2020.08.002
  13. Kridin K, Schmidt E. Epidemiology of pemphigus. JID Innov. 2021;1(1):100004. doi: 10.1016/j.xjidi.2021.100004
  14. Kumar S, De D, Handa S, Ratho RK, Bhandari S, Pal A, et al. Identification of factors associated with treatment refractoriness of oral lesions in pemphigus vulgaris. Br J Dermatol. 2017;177(6):1583–1589. doi: 10.1111/bjd.15658
  15. Дифференциальная диагностика кожных болезней / под ред. Б.А. Беренбейна, А.А. Студницына. 2-е изд., перераб. и доп. М.: Медицина; 1989. 672 с. [Differentsial΄naya diagnostika kozhnykh bolezney / pod red. B.A. Berenbeyna, A.A. Studnitsyna. 2-e izd., pererab. i dop. Moskva: Meditsina; 1989. 672 s. (In Russ.)]
  16. Самцов А.В., Белоусова И.Э. Буллезные дерматозы. СПб.; Изд.-полиграф. компания «КОСТА»; 2012. 144 с. [Samtsov AV, Belousova IE. Bulleznyye dermatozy. Sankt-Peterburg: Izdatel΄sko-poligraficheskaya kompaniya “KOSTA”; 2012. 144 s. (In Russ.)]
  17. Кубанов А.А., Знаменская Л.Ф., Абрамова Т.В. Дифференциальная диагностика пузырных дерматозов. Вестник дерматологии и венерологии. 2016;92(6):43–56. [Kubanov AA, Znamenskaya LF, Abramova TV. Differential diagnostics of bullous dermatoses. Vestnik Dermatologii i Venerologii 2016;92(6):43–56. (In Russ.)] doi: 10.25208/0042-4609-2016-92-6-43-56
  18. Знаменская Л.Ф., Шарапова К.Г. Себорейная (эритематозная) пузырчатка, ошибки в диагностике. Вестник дерматологии и венерологии. 2008;84(4):73–75. [Znamenskaya LF, Sharapova KG. Seborrhea (erythematous) pemphigus, complexities of diagnostics and therapy. Vestnik dermatologii i venerologii. 2008;84(4):73–75. (In Russ.)]
  19. Сердюкова Е.А., Родин А.Ю., Еремина Г.В. Случай ошибки в диагностике акантолитической пузырчатки. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015;18(4):41–44. [Serdyukova EA, Rodin AYu, Eremina GV. The case of an error in the diagnosis of acantholytic pemphigus. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh bolezney. 2015;18(4):41–44. (In Russ.)]
  20. Хамаганова И.В., Маляренко Е.Н., Денисова Е.В., Воронцова И.В., Плиева К.Т. Ошибка в диагностике вульгарной пузырчатки: клинический случай. Pоссийский журнал кожных и венерических болезней. 2017;20(1):30–33. [Khamaganova IV, Malyarenko EN, Denisova EV, Vorontsova IV, Plieva CT. Mistakes of diagnostics in pemphigus vulgaris: case report. Russian Journal of Skin and Venereal Diseases (Rossiyskii Zhurnal Kozhnykh i Venericheskikh Boleznei). 2017;20(1):30–33. (In Russ.)] doi: 10.18821/1560-9588-2017-20-1-30-33
  21. Мкртычян А.С. Случай поздней диагностики себорейной пузырчатки. Южно-Уральский медицинский журнал. 2023;4:93–99. [Mkrtychian AS. Yuzhno-Ural΄skiy Meditsinskiy Zhurnal. A case of late diagnosis of seborrheic pemphigus. 2023;4:93–99. (In Russ.)]
  22. Хамаганова И.В., Маляренко Е.Н., Васильева А.Ю., Новосельцев М.В., Денисова Е.В., Моднова А.Г., и др. Ошибки в диагностике вульгарной пузырчатки. Проблемы современной науки и образования. 2016;8(50):149–151. [Khamaganova IV, Malyarenko EN, Vasil’eva AYu, Novoseltsev MV, Denisova EV, Modnova AG, et al. Mistakes in diagnostics of pemphigus vulgaris. Problems of modern science and education (Problemy sovremennoy nauki i obrazovaniya). 2016;8(50):149–151. (In Russ.)]
  23. Дрождина М.Б., Бобро В.А., Сенникова Ю.А. Актуальные подходы к диагностике аутоиммунных пузырных дерматозов. Вестник дерматологии и венерологии 2021;97(1):16–26. [Drozhdina MB, Bobro VA, Sennikova YuA. Current approaches to the diagnosis of autoimmune bullous dermatoses. Vestnik Dermatologii i Venerologii. 2021;97(1):16–26. (In Russ.)] doi: 10.25208/vdv1185
  24. Позднякова О.Н., Немчанинова О.Б., Соколовская А.В. Трудности дифференциальной диагностики акантолитической пузырчатки: клинический случай. Фарматека. 2022;29(8):16–119. [Pozdnyakova ON, Nemchaninova OB, Sokolovskaya AV. Difficulties in the differential diagnosis of acantholytic pemphigus: A clinical case. Pharmateca. 2022;29(8):116–119. (In Russ.)] doi: 10.18565/pharmateca.2022.8.116-119
  25. Davarmanesh M, Zahed M, Sookhakian A, Jehbez S. Oral pemphigus vulgaris treatment with corticosteroids and azathioprine: A long-term study in Shiraz, Iran. Evid Based Complement Alternat Med. 2022;2022:7583691. doi: 10.1155/2022/7583691
  26. Azizi A, Lawaf S. The management of oral pemphigus vulgaris with systemic corticosteroid and dapsone. J Dent Res Dent Clin Dent Prospects. 2008;2(1):33–37. doi: 10.5681/joddd.2008.007
  27. Флетчер Р., Флетчер С., Вагнер Э. Клиническая эпидемиология. Основы доказательной медицины: пер. с англ. М.: Медиа Сфера; 1998. 352 с. [Fletcher R., Fletcher S., Vagner E. Klinicheskaya epidemiologiya. Osnovy dokazatel΄noy meditsiny. Per. s angl. Moskva: Media Sfera; 1998. 352 s. (In Russ.)].
  28. Durdu M, Baba M, Seçkin D. The value of Tzanck smear test in diagnosis of erosive, vesicular, bullous, and pustular skin lesions. J Am Acad Dermatol. 2008;59(6):958–964. doi: 10.1016/j.jaad.2008.07.059
  29. Eryılmaz A, Durdu M, Baba M, Yıldırım FE. Diagnostic reliability of the Tzanck smear in dermatologic diseases. Int J Dermatol. 2014;53(2):178–186. doi: 10.1111/j.1365-4632.2012.05662.x
  30. Mokhtari M, Rasolmali R, Kumar PV. Pemphigus vulgaris of skin: cytological findings and pitfalls. Acta Cytol. 2012;56(3):310–314. doi: 10.1159/000333832
  31. Булгакова А.И., Хисматуллина З.Р., Хамзина Г.Р., Дюмеев Р.М. Результаты исследования пациентов с пузырчаткой в Республике Башкортостан. Проблемы стоматологии. 2018;14(1):11–14. [Bulgakova AI, Khismatullina ZR, Khamzina GR, Duymeev RM. Results of observation of patients with pemphigus in the Republic of Bashkortostan. Actual problems in dentistry. 2018;14(1):11–14. (In Russ.)] doi: 10.24411/2077-7566-2018-00002
  32. Базаев В.Т., Цебоева М.Б., Царуева М.С., Джанаев В.Ф. Вегетирующая пузырчатка, имитирующая рак кожи. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2017;20(3):146–150. [Bazaev VT, Tseboeva MB, Tsarueva MS, Dzhanaev VF. Pemphigus vegetans imitating skin cancer. Russian Journal of Skin and Venereal Diseases (Rossiyskii Zhurnal Kozhnykh i Venericheskikh Boleznei). 2017;20(3):146–150. (In Russ.)] doi: 10.18821/1560-9588-2017-20-3-146-150
  33. Tjarks BJ, Billings SD, Ko JS. Efficacy of triaging direct immunofluorescence in intraepidermal bullous dermatoses. Am J Dermatopathol. 2018;40(1):24–29. doi: 10.1097/DAD.0000000000000889
  34. Kim RH, Brinster NK. Practical direct immunofluorescence. Am J Dermatopathol. 2020;42(2):75–85. doi: 10.1097/DAD.0000000000001516
  35. Buch AC, Kumar H, Panicker N, Misal S, Sharma Y, Gore CR. A Cross-sectional study of direct immunofluorescence in the diagnosis of immunobullous dermatoses. Indian J Dermatol. 2014;59(4):364–368. doi: 10.4103/0019-5154.135488
  36. Saschenbrecker S, Karl I, Komorowski L, Probst C, Dähnrich C, Fechner K, et al. Serological diagnosis of autoimmune bullous skin diseases. Front Immunol. 2019;10:1974. doi: 10.3389/fimmu.2019.01974

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Медицинские организации 66 субъектов РФ, в которых применяются методы диагностики пузырчатки, абс.

Скачать (243KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Число медицинских организаций дерматовенерологического профиля в 66 субъектах РФ, выполняющих лабораторную и патологоанатомическую диагностику пузырчатки

Скачать (216KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Частота назначения кортикостероидов системного действия больным пузырчаткой по данным из 67 медицинских профильных организаций, %

Скачать (147KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Частота назначения иммунодепрессантов и эфферентных методов терапии больным пузырчаткой по данным из 67 медицинских профильных организаций, %

Скачать (167KB)
Метаданные
6. Рис. 5. Частота назначения различных методов терапии больным пузырчаткой по данным из 67 медицинских профильных организаций, %

Скачать (253KB)
Метаданные

© Карамова А.Э., Чикин В.В., Новоселова Е.Ю., 2025

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных

 

Используя сайт https://journals.rcsi.science, я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных») даю согласие на обработку персональных данных на этом сайте (текст Согласия) и на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика» (текст Согласия).