Приобретенный буллезный эпидермолиз: сложности диагностики

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

В детстве на основании клинической картины и данных гистологического исследования ей был поставлен диагноз герпетиформного дерматита. После периода полового созревания, когда помимо кожных пузырных высыпаний возникли поражение слизистой оболочки полости рта, дистрофия и отсутствие ногтевых пластин, контрактура II пальцев кистей, диагноз был изменен в пользу дистрофического врожденного буллезного эпидермолиза, чему не противоречили данные повторного гистологического исследования кожи. С целью уточнения диагноза в 2016 г. была проведена еще одна биопсия кожи голени. Данные световой микроскопии соответствовали герпетиформному дерматиту или везикулезной форме буллезного пемфигоида, не исключался также приобретенный буллезный эпидермолиз. Непрямая реакция иммунофлюоресценции позволила отвергнуть диагноз герпетиформного дерматита. Возможность развития буллезного пемфигоида на фоне предсуществующего врожденного буллезного эпидермолиза была исследована методом иммунофлюоресцентного картирования с антителами к 13 структурным белкам дермоэпидермального соединения. Экспрессия всех исследованных белков соответствовала таковой у здоровых лиц, что противоречило диагнозу врожденного буллезного эпидермолиза. Дополнительное иммунофлюоресцентное изучение участков спонтанного расщепления биоптата, а также n- и u-паттернов в структуре линии свечения позволило исключить буллезный пемфигоид. Таким образом, использование комплекса иммуноморфологических методик помогло установить правильный диагноз.

Об авторах

В. И. Альбанова

ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: albanova@rambler.ru
Россия

М. А. Нефедова

ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России

Email: noemail@neicon.ru
Россия

Список литературы

  1. Baum S., Sakka N., Artsi O. et al. Diagnosis and classification of autoimmune blistering diseases. Autoimmunity Reviews 2014; 13: 482-489.
  2. Ludwig R. J. Clinical presentation, pathogenesis, diagnosis, and treatment of epidermolysis bullosa acquisita. ISRN Dermatology 2013; 2013: 812029
  3. Gupta R., Woodley D. T., Chen M. Epidermolysis bullosa acquisita. Clin Dermatol 2012; 30: 60-69.
  4. Ishii N., Hamada T., Dainichi T. et al. Epidermolysis bullosa acquisita: What’s new? The Journal of Dermatology 2010; 37: 220-230.
  5. Chikin V. V., Znamenskaya L. F., Nefedova M. A. et al. Epidermolysis bullosa acquisita. Vestn Dermatol Venerol 2015; (3): 109-118. [Чикин В. В, Знаменская Л. Ф., Нефедова М. А. и др. Приобретенный буллезный эпидермолиз: описание клинического случая. Вестн дерматол венерол 2015; (3): 109-118]
  6. Goyal N., Rao R., Balachandran C. et al. Childhood Epidermolysis Bullosa Acquisita: Confirmation of Diagnosis by Skin Deficient in Type VII Collagen, Enzyme-linked Immunosorbent Assay, and Immunoblotting. Ind J Dermatol 2016; 61 (3): 329-332.
  7. Arpey C. J., Elewski B. E., Moritz D. K. et al. Childhood epidermolysis bullosa acquisita. Report of three cases and review of literature. J Amer Acad Dermatol 1991; 24 (5 Pt 1): 706- 714.
  8. Su J. C., Varigos G. A., Dowling J. Epidermolysis bullosa acquisita in childhood. Austral J Dermatol 1998; 39: 38-41.
  9. Edwards S., Wakelin S. H., Wojnarowska F. et al. Bullous pemphigoid and epidermolysis bullosa acquisita: Presentation, prognosis, and immunopathology in 11 children. Pediat Dermatol 1998; 15: 184-190
  10. Chorzelski T., Karczewska K., Dyduch A. et al. Epidermolysis bullosa acquisita in a 4-year-old boy. Pediat Dermatol 2000; 17: 157-158.
  11. Schmidt E., Höpfner B., Chen M. et al. Childhood epidermolysis bullosa acquisita: A novel variant with reactivity to all three structural domains of type VII collagen. Brit J Dermatol 2002; 147: 592-597.
  12. Roenigk H. H. Jr., Ryan J. G., Bergfeld W. F. Epidermolysis bullosa acquisita. Report of three cases and review of all published cases. Arch Dermatol 1971; 103 (1): 1-10.
  13. Antiga E., Caproni M. The diagnosis and treatment of dermatitis herpetiformis. Clin Cosmet Invest Dermatol 2015; 8: 257-265.
  14. Onodera Y., Shimizu H., Hashimoto T. et al. Difference in binding sites of autoantibodies against 230- and 170-kD bullous pemphigoid antigens on salt-split skin. J Invest Dermatol 1994; 102 (5): 686-690.
  15. Terra J. B., Meijer J. M., Jonkman M. F. et al. The n- versus u-serration is a learnable criterion to differentiate pemphigoid from epidermolysis bullosa acquisita in direct immunofluorescence serration pattern analysis. Brit J Dermatol 2013; 169 (1): 100-105.
  16. Kopecki Z., Ludwig R. J., Cowin A. J. Cytoskeletal Regulation of Inflammation and Its Impact on Skin Blistering Disease Epidermolysis Bullosa Acquisita. Int J Molec Sci 2016; 17 (7).
  17. Kim J. H., Kim Y. H., Kim S. C. Epidermolysis bullosa acquisita: a retrospective clinical analysis of 30 cases. Acta Dermovenereologica 2011; 91 (3): 307-312.
  18. Sami N. Mycophenolate mofetil (MMF) in the treatment of epidermolysis bullosa acquisita (EBA) long-term follow-up. JAAD Case Reports. 2015; 1 (5): 321-323.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML

© Альбанова В.И., Нефедова М.А., 2017

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».