Вестник дерматологии и венерологии
type: channel
description: ISSN (print): 0042-4609, ISSN (online): 2313-6294 Учредители: Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии, Российское общество дерматовенерологов и косметологов Главный редактор: Кубанов Алексей Алексеевич, академик РАН, д-р мед. наук., профессор Периодичность / доступ: 4 выпуска в год / открытый Входит в: Белый список (3 уровень), перечень ВАК, РИНЦ, Scopus
publisher: Rossijskoe Obschestvo Dermatovenerologov i Kosmetologov
language: ru-RU
publication name: Вестник дерматологии и венерологии
issn: 0042-4609
copyright: Направляя статью для публикации в данном журнале, автор соглашаются со следующим: Авторы сохраняют за собой авторские права на работу и предоставляют журналу право первой публикации работы на условиях лицензии Creative Commons Attribution License (CC BY 4.0) которая позволяет другим распространять данную работу с обязательным сохранением ссылок на авторов оригинальной работы и оригинальную публикацию в этом журнале. Авторы сохраняют право заключать отдельные контрактные договоренности, касающиеся не эксклюзивного распространения версии работы в опубликованном здесь виде (например, размещение ее в институтском хранилище, публикацию в книге), со ссылкой на ее оригинальную публикацию в этом журнале. Авторы имеют право размещать их работу в сети Интернет (например в институтском хранилище или персональном сайте) до и во время процесса рассмотрения ее данным журналом, так как это может привести к продуктивному обсуждению и большему количеству ссылок на данную работу (См. The Effect of Open Access). Направляемая авторами в редакцию рукопись принимается к публикации только по решению редакционной коллегии и главного редактора. В своих решениях редакционная коллегия и главный редактор опираются на заключения рецензентов, полученные в ходе рассмотрения статьи. Подробно о процедуре рецензирования можно узнать тут. При публикации в данном журнале авторы совместно предоставляют Издателю право использования произведения на условиях простой (неисключительной) лицензии следующими способами: воспроизведение Статьи или ее отдельной части, а также метаданных статьи на русском и английском языках в любой материальной форме, в том числе на бумажном и электронном носителе в виде отдельного произведения в журналах и/или базах данных (локальных или в сети Интернет) Издателя и/или иных лиц, по усмотрению Издателя; распространение Статьи или ее отдельной части, а также метаданных статьи на русском и английском языках на любом носителе в составе Журнала и/или базах данных Издателя или иных л…
items: Роль доменов белка десмоглеина-3 в патогенезе пузырчатки
items: Лейконихия, ассоциированная с наследственными синдромами
items: Экспериментальное моделирование врожденного буллезного эпидермолиза — инструмент изучения патогенеза и мишеней генной терапии заболевания
items: https://journals.rcsi.science/0042-4609/article/view/323786
items: Дерматоскопия: от обучения к использованию в практике
items: Трудности диагностики вульгарной пузырчатки
items: Опыт лечения диффузной потери волос
items: Ранний врожденный сифилис в условиях современной медицины

Роль доменов белка десмоглеина-3 в патогенезе пузырчатки
type: item
description: Пузырчатка — это группа аутоиммунных буллезных дерматозов, поражающих кожу и/или слизистые оболочки, с потенциальным летальным исходом. Наиболее частой клинической формой является вульгарная пузырчатка, которая характеризуется циркулирующими в крови и фиксированными в эпидермисе IgG, направленными против десмоглеина-3 (Dsg3) при поражении слизистых оболочек и десмоглеина-1 (Dsg1) при поражении кожи. Внеклеточная часть Dsg3 состоит из пяти доменов (EC1–EC5), которые обеспечивают крепкую адгезию прилегающих друг к другу молекул соседних клеток. Описана важная роль Dsg3 и его отдельных внеклеточных доменов, прежде всего EC1 и EC2, в инициации аутоиммунного процесса и формировании клинического фенотипа заболевания. Вариабельность патогенности антител в зависимости от их доменной специфичности может быть использована в качестве маркера оценки прогноза заболевания, а также открывает новые возможности для разработки таргетных терапевтических стратегий.
creator: Арфеня Эдуардовна Карамова
creator: Людмила Федоровна Знаменская
creator: Екатерина Витальевна Гирько
creator: Вадим Викторович Чикин
creator: Екатерина Сергеевна Куклина
rights: © Карамова А.Э., Знаменская Л.Ф., Гирько Е.В., Чикин В.В., Куклина Е.С., 2025 https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0
license: https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0
date: 2025-08-20
publication date: 2025-08-20
volume: 101
number: 4
starting page: 10
ending page: 16
doi: 10.25208/vdv16899

Лейконихия, ассоциированная с наследственными синдромами
type: item
description: Лейконихия представляет собой появление на ногтевых пластинах участков белого цвета. Данный тип ониходистрофии имеет разные анатомические и морфологические типы и может быть обусловлен целым рядом как экзогенных, так и эндогенных факторов. Диагностика лейконихии как клинического симптома поражения ногтей не представляет трудностей. Однако в ряде случаев наличие у пациента поражения ногтей по типу лейконихии требует более пристального внимания. Если приобретенная лейконихия чаще всего является результатом механического повреждения матрицы ногтя, то врожденная лейконихия, помимо идиопатического течения, может быть одним из признаков тяжелой наследственной патологии. Врожденная лейконихия может выступать частью различных наследственных болезней и синдромов, являясь одним из признаков или обязательной составляющей заболевания. Несмотря на бессимптомное течение и отсутствие риска для жизни по сравнению с другими клиническими проявлениями наследственных синдромов и болезней, диагностика лейконихии может помочь врачам различных специальностей выявить синдромальную природу данного расстройства с дальнейшей организацией диагностического поиска других компонентов предполагаемого заболевания. Данный вопрос особенно важен при междисциплинарном взаимодействии врачей различных специальностей, особенно в случаях трудностей в постановке диагноза. В статье рассмотрены наследственные заболевания и синдромы, характеризующиеся наличием лейконихии у пациентов, представлена краткая информация об этиопатогенезе и клинической картине данных расстройств.
creator: Роман Владимирович Саранюк
creator: Алексей Валерьевич Полоников
creator: Татьяна Александровна Гостева
rights: © Саранюк Р.В., Полоников А.В., Гостева Т.А., 2025 https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0
license: https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0
date: 2025-08-19
publication date: 2025-08-19
volume: 101
number: 4
starting page: 17
ending page: 26
doi: 10.25208/vdv16898

Экспериментальное моделирование врожденного буллезного эпидермолиза — инструмент изучения патогенеза и мишеней генной терапии заболевания
type: item
description: Врожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ) — это фенотипически и генетически гетерогенная группа наследственных дерматозов, характеризующаяся образованием пузырей на коже и/ или слизистых оболочках при минимальном механическом воздействии. Изучение патогенеза и разработка терапевтических стратегий при ВБЭ сопряжены с существенными трудностями, которые обусловлены орфанным характером заболевания и этическими ограничениями, накладываемыми на проведение исследований с участием пациентов. В связи с этим экспериментальные модели ВБЭ на животных, особенно с использованием лабораторных мышей, приобретают ключевое значение в современной науке. Генетически модифицированные линии, воспроизводящие ключевые мутации в соответствующих генах (Krt5, Krt14, Plec, Lama3, Lamb3, Lamc2, Col7a1 и др.), успешно имитируют фенотипические проявления, характерные для человеческих форм ВБЭ, и позволяют исследовать этапы развития патологического процесса, а также изучать молекулярные основы заболевания и инициировать разработку новых эффективных методов лечения. Появление редактирования генома с помощью CRISPR- Cas9, дающее возможность вносить целевые мутации в интересующие гены, упростило процесс моделирования заболевания. Дальнейшее совершенствование моделей необходимо для эффективной трансляции экспериментальных данных в клиническую практику.
creator: Арфеня Эдуардовна Карамова
creator: Екатерина Витальевна Гирько
creator: Ксения Максимовна Аулова
creator: Ксения Ильинична Плахова
rights: © Карамова А.Э., Гирько Е.В., Аулова К.М., Плахова К.И., 2025 https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0
license: https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0
date: 2025-08-21
publication date: 2025-08-21
volume: 101
number: 4
starting page: 27
ending page: 39
doi: 10.25208/vdv16916

https://journals.rcsi.science/0042-4609/article/view/323786
type: item
title: Результаты ретроспективного наблюдательного исследования CRYSTAL в России: тяжесть заболевания, подходы к лечению и качество жизни у пациентов со среднетяжелым и тяжелым псориазом, получающих системную терапию в рутинной клинической практике
description: Обоснование. Псориаз — это распространенное хроническое заболевание кожи с частыми патологическими изменениями опорно-двигательного аппарата, оказывающее значительное влияние на здоровье и имеющее негативное социально-экономическое воздействие. Данные о контроле заболевания и стратегиях лечения в рутинной клинической практике в России ограничены. Цель исследования. Описать тяжесть заболевания, ответ на терапию и качество жизни у пациентов, получавших непрерывную системную терапию в течение ≥ 24 недель по поводу среднетяжелого и тяжелого псориаза. Методы. В Российской Федерации в ретроспективном наблюдательном поперечном исследовании CRYSTAL приняли участие взрослые (18–75 лет) пациенты (n = 100) со среднетяжелым и тяжелым псориазом, получавшие непрерывное системное лечение в течение ≥ 24 недель. Результаты. Для большинства пациентов (99,0%) текущее лечение проводилось в виде монотерапии, включавшей ГИБП (96,0% пациентов) или другие системные препараты (3,0% пациентов); 1 пациент получал комбинированную терапию. Средний абсолютный PASI в группе ГИБП и других системных препаратов составил соответственно 3,4 ± 4,0 и 6,7 ± 9,6. Абсолютные значения PASI > 1, > 3 и > 5 наблюдались соответственно у 55,2%, 39,6% и 28,1% пациентов, получавших ГИБП, и у 66,7%, 66,7% и 33,3% пациентов, принимавших другие системные препараты. Средний общий балл DLQI составил 2,6 ± 4,2. Заключение. У значительной части пациентов наблюдались низкие абсолютные значения по индексу PASI после непрерывного лечения в течение не менее 24 недель и хорошая удовлетворенность терапией. Однако только у 21,0% пациентов удалось достичь регресса псориатических высыпаний, а более одной трети пациентов сообщили о влиянии заболевания на качество жизни, что все еще указывает на необходимость улучшения стратегии лечения в России для оптимизации результатов у пациентов со среднетяжелым и тяжелым псориазом.
creator: Муза Михайловна Кохан
creator: Наталья Сергеевна Руднева
creator: Теотонио Альбукерке
creator: Виктория Юрьевна Прилуцкая
creator: Олеся Владимировна Магдыч
creator: Алкес Асланчериевич Хотко
rights: © Кохан М.М., Руднева Н.С., Альбукерке Т., Прилуцкая В.Ю., Магдыч О.В., Хотко А.А., 2025 https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0
license: https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0
date: 2025-08-19
publication date: 2025-08-19
volume: 101
number: 4
starting page: 40
ending page: 54
doi: 10.25208/vdv16877

Дерматоскопия: от обучения к использованию в практике
type: item
description: Обоснование. Дерматоскопия стала типичной практикой при оказании помощи по дерматовенерологии, косметологии и при онкологических заболеваниях. Однако сохраняется низкая оснащенность дерматоскопами медицинских организаций. При этом уровень знаний и навыков врачей по вопросам дерматоскопии, качество соответствующих образовательных программ ранее не анализировались. Цель исследования. Провести анализ реализуемых программ повышения квалификации по вопросам дерматоскопии и оценку степени внедрения дерматоскопии в деятельность медицинских организаций. Методы. Проанализированы доступные к освоению программы повышения квалификации и проведено анонимное анкетирование 402 врачей с помощью специально разработанного социологического опросника. Результаты. Несмотря на разнообразие вариантов и форм обучения, качество обучения остается низким, особенно для заочных образовательных программ. Обучение по вопросам дерматоскопии и дерматоонкологии проходили соответственно 66,7 и 45,5% респондентов. При этом около 20% специалистов освоили программы объемом менее 6 ч. Почти 75% респондентов отметили недостаточность знаний для полноценной работы с дерматоскопом (в большинстве случаев это касается диагностики злокачественных новообразований). Почти половина респондентов проводит фотофиксацию при дерматоскопии, однако в большинстве организаций не предусмотрены перенос и хранение изображений. Заключение. Целесообразно создание методического центра по вопросам дерматоскопии на базе кафедры дерматовенерологии и косметологии РМАНПО. Требуется разработка и внедрение типовой примерной программы по вопросам дерматоскопии в объеме не менее 36 ч. Необходима разработка унифицированного протокола дерматоскопического заключения — как первичного дерматоскопического заключения, так и протокола динамического контроля. Отдельного анализа требует используемая терминология по дерматоскопии на русском языке.
creator: Андрей Александрович Мартынов
creator: Татьяна Александровна Сысоева
creator: Анна Викторовна Соколова
creator: Алексей Алексеевич Кубанов
creator: Анна Васильевна Власова
creator: Маргарита Рафиковна Рахматулина
creator: Виктория Львовна Тё
rights: © Мартынов А.А., Сысоева Т.А., Соколова А.В., Кубанов А.А., Власова А.В., Рахматулина М.Р., Тё В.Л., 2025 https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0
license: https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0
date: 2025-08-26
publication date: 2025-08-26
volume: 101
number: 4
starting page: 55
ending page: 64
doi: 10.25208/vdv16901

Трудности диагностики вульгарной пузырчатки
type: item
description: Вульгарная пузырчатка — редко встречающееся, потенциально смертельное аутоиммунное заболевание, которое характеризуется образованием внутриэпидермальных пузырей и обширных эрозий на коже и слизистых оболочках. Несмотря на значительные достижения в изучении патогенеза и лечении вульгарной пузырчатки, диагностика этого заболевания по-прежнему вызывает трудности. Сложность ранней диагностики буллезных дерматозов, в частности вульгарной пузырчатки, обусловлена неспецифичностью начальных клинических проявлений. Первичное поражение слизистой оболочки полости рта (эрозии, афтоподобные элементы) часто приводит к ошибочной интерпретации симптомов и поздней диагностике. Проблема усугубляется недостаточной настороженностью врачей первичного звена (стоматологов, ЛОР-врачей, терапевтов) в отношении данной патологии. Статья посвящена трудностям диагностики вульгарной пузырчатки. Описан клинический случай пациентки, у которой заболевание дебютировало с появления неспецифических высыпаний на слизистой оболочке ротовой полости, в связи с чем в течение длительного времени верный диагноз не был установлен. На основании результатов цитологического исследования мазков-отпечатков, полученных с поверхности свежих эрозий врачом-онкологом, был поставлен диагноз «рак нижней губы N2NxMx», проведена лучевая терапия, что привело к ухудшению течения заболевания. В статье рассмотрены возможные причины диагностических ошибок.
creator: Маргарита Рафиковна Рахматулина
creator: Егана Санановна Мехдиева
creator: Виктория Львовна Тё
rights: © Рахматулина М.Р., Мехдиева Е.С., Тё В.Л., 2025 https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0
license: https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0
date: 2025-08-20
publication date: 2025-08-20
volume: 101
number: 4
starting page: 65
ending page: 73
doi: 10.25208/vdv16881

Опыт лечения диффузной потери волос
type: item
description: Понятие «диффузная потеря волос» подразумевает нерубцовую потерю волос, вызванную различными причинами. Несмотря на разнообразие этиологических факторов, которые могут вызвать выпадение волос, данные алопеции объединяет единый признак — прекращение роста волос в стадию анагена. Многообразие причин потери волос при данных формах алопеции влечет сложности в выборе терапии и определении тактики ведения пациентов. В представленной статье авторы делятся собственным клиническим опытом лечения таких пациентов. Современные лекарственные препараты и наружные средства позволяют добиться максимального результата при отсутствии побочных эффектов. Эффективность терапии оценивалась клиническими исследованиями (визуальный осмотр и оценка пулл-теста), а также объективными методами диагностики, такими как трихоскопия с помощью программы TrichoSciencePro, трихограмма и фототрихограмма. Представлены два клинических случая терапии пациентов с телогеновым выпадением волос.
creator: Анастасия Николаевна Мареева
creator: Юлия Альбертовна Галлямова
rights: © Мареева А.Н., Галлямова Ю.А., 2025 https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0
license: https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0
date: 2025-08-05
publication date: 2025-08-05
volume: 101
number: 4
starting page: 74
ending page: 80
doi: 10.25208/vdv16859

Ранний врожденный сифилис в условиях современной медицины
type: item
description: Клинический случай рождения мальчика в сроке 33 недели беременности от матери с низким социальным и моральным статусом. При рождении у ребенка были симптомы, патогномоничные для врожденного и не встречающиеся при приобретенном сифилисе (диффузная инфильтрация кожи Гохзингера), общие и локальные симптомы, встречающиеся и при других внутриутробных инфекциях («старческий вид» новорожденного, гепатоспленомегалия и др.). При условии своевременного полного обследования, включая серологические исследования на сифилис, консультации смежных специалистов, ребенку был поставлен основной диагноз «ранний врожденный сифилис», назначено специфическое лечение в соответствии с протоколом ведения больных сифилисом. На протяжении всего курса лечения ребенок находился в стабильно тяжелом состоянии, отмечалась положительная динамика лабораторных показателей. После окончания лечения и реабилитации ребенок выписан домой для продолжения реабилитации и наблюдения.
creator: Ирина Владимировна Улитина
creator: Евгения Викторовна Павлова
creator: Евгения Александровна Каргапольцева
creator: Юрий Валерьевич Биро
rights: © Улитина И.В., Павлова Е.В., Каргапольцева Е.А., Биро Ю.В., 2025 https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0
license: https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0
date: 2025-08-20
publication date: 2025-08-20
volume: 101
number: 4
starting page: 81
ending page: 89
doi: 10.25208/vdv16900