ISSN (print): 0042-4609, ISSN (online): 2313-6294 Учредители: Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии, Российское общество дерматовенерологов и косметологов Главный редактор: Кубанов Алексей Алексеевич, академик РАН, д-р мед. наук., профессор Периодичность / доступ: 4 выпуска в год / открытый Входит в: Белый список (3 уровень), перечень ВАК, РИНЦ, Scopus
Rossijskoe Obschestvo Dermatovenerologov i Kosmetologov
Направляя статью для публикации в данном журнале, автор соглашаются со следующим: Авторы сохраняют за собой авторские права на работу и предоставляют журналу право первой публикации работы на условиях лицензии Creative Commons Attribution License (CC BY 4.0) которая позволяет другим распространять данную работу с обязательным сохранением ссылок на авторов оригинальной работы и оригинальную публикацию в этом журнале. Авторы сохраняют право заключать отдельные контрактные договоренности, касающиеся не эксклюзивного распространения версии работы в опубликованном здесь виде (например, размещение ее в институтском хранилище, публикацию в книге), со ссылкой на ее оригинальную публикацию в этом журнале. Авторы имеют право размещать их работу в сети Интернет (например в институтском хранилище или персональном сайте) до и во время процесса рассмотрения ее данным журналом, так как это может привести к продуктивному обсуждению и большему количеству ссылок на данную работу (См. The Effect of Open Access). Направляемая авторами в редакцию рукопись принимается к публикации только по решению редакционной коллегии и главного редактора. В своих решениях редакционная коллегия и главный редактор опираются на заключения рецензентов, полученные в ходе рассмотрения статьи. Подробно о процедуре рецензирования можно узнать тут. При публикации в данном журнале авторы совместно предоставляют Издателю право использования произведения на условиях простой (неисключительной) лицензии следующими способами: воспроизведение Статьи или ее отдельной части, а также метаданных статьи на русском и английском языках в любой материальной форме, в том числе на бумажном и электронном носителе в виде отдельного произведения в журналах и/или базах данных (локальных или в сети Интернет) Издателя и/или иных лиц, по усмотрению Издателя; распространение Статьи или ее отдельной части, а также метаданных статьи на русском и английском языках на любом носителе в составе Журнала и/или базах данных Издателя или иных лиц, по усмотрению Издателя, или в виде самостоятельного произведения по всему миру на условиях открытого доступа или по подписке без выплаты вознаграждения Автору; доведение Статьи или отдельной ее части, а также метаданных статьи на русском и английском языках до всеобщего сведения таким образом, что любое лицо может получить доступ к Статье из любого места и в любое время по собственному выбору (в том числе через Интернет); выдавать разрешения на использование Статьи и ее отдельных частей, а также метаданных статьи на русском и английском языках третьим лицам с уведомлением Автора об этом путем размещения соответствующей информации на сайте Журнала без выплаты вознаграждения Автору; переработка, в том числе перевод Статьи (в том числе на иностранные языки), и использование переработанной (переведенной) Статьи вышеуказанными способами; иные права, прямо не переданные Издателю по настоящему Договору, включая патентные права на любые процессы, способы или методы и прочее, описанные Автором в Статье, а также права на товарные знаки, сохраняются за Автором. ПОЛНЫЙ ТЕКСТ АВТОРСКОГО ДОГОВОРА (ОФЕРТЫ) ПРОЧИТАТЬ Авторское соглашение (публичная оферта) о публикации статьи в научном журнале «Вестник дерматологии и венерологии» Общероссийская общественная организация "Российское общество дерматовенерологов и косметологов" в лице президента Алексея Алексеевича Кубанова, действующего на основании Устава (далее — Издатель), с одной стороны, предлагает неопределенному кругу лиц (далее — Автор), с другой стороны, далее совместно именуемые Стороны, заключить настоящее соглашение (далее — Соглашение) о публикации научных материалов (далее – Статья) в научном журнале «Вестник дерматологии и венерологии» (далее — Журнал) на нижеуказанных условиях. Общие положения Настоящее Соглашение в соответствии с п. 2 ст. 437 Гражданского кодекса РФ является публичной офертой (далее — Оферта), полным и безоговорочным принятием (акцептом), которой в соответствии со ст. 438 Гражданского кодекса РФ считается отправка Автором своих материалов путем загрузки в сетевую электронную систему приема рукописей на рассмотрение, размещенную в соответствующем разделе сайта Журнала в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет» (далее — Интернет). В соответствии с действующим законодательством РФ в части соблюдения авторского права на электронные информационные ресурсы, материалы сайта, электронного журнала не могут быть воспроизведены полностью или частично в любой форме (электронной или печатной) без предварительного письменного согласия Автора и редакции Журнала, (которое, при опубликовании Статьи в открытом доступе, может быть выражено путем размещения соответствующего разрешения - открытой лицензии Creative Commons в соответствующем разделе сайта Журнала (по месту размещения публикуемых материалов) в сети Интернет). При разрешенном использовании опубликованных материалов в контексте других документов обязательна ссылка на первоисточник. Термины, используемые в Соглашении Автор – физическое лицо (лица), творческим трудом которого (которых) создана Рукопись научной статьи. Рукопись статьи - результат фундаментальных и прикладных научных исследований в виде научного материала, обзорного научного материала, научного сообщения, библиографического обзора по определенным темам научного исследования, исторической справки, посвященной деятелям российской и зарубежной науки, представленный Автором для публикации в Журнале. Акцепт Оферты – полное и безоговорочное принятие Оферты на условиях, указанных в пункте 3 Соглашения (автор производит акцепт Оферты путем отправки Заявки Издателю – загрузки Рукописи статьи и сопроводительных материалов в сетевую электронную систему приема статей на рассмотрение, размещенную в соответствующем разделе сайта Журнала в сети Интернет). Журнал – научный рецензируемый журнал, зарегистрированный, как средство массовой информации в реестре Роскомнадзора. Заявка – электронное обращение Автора к Издателю на размещение Статьи в Журнале посредством загрузки Рукописи статьи и сопроводительных материалов в сетевую электронную систему приема статей на рассмотрение, размещенную в соответствующем разделе сайта Журнала в сети Интернет). Издатель – Общероссийская общественная организация "Российское общество дерматовенерологов и косметологов", являющееся учредителем и издателем Журнала. Метаданные Статьи – материалы на русском и английском языках, предназначенные для включения в Международные Научные Базы Данных (МНБД), а именно: название статьи; сведения об авторах (фамилия, имя, отчество автора (авторов) полностью, место работы каждого автора с указанием почтового адреса, контактная информация (email), идентификаторы МНБД для каждого автора; аннотация; ключевые слова; тематический рубрикатор: УДК либо другие библиотечно-библиографические классификационные и предметные индексы; библиографический список (список ссылок). Оферта – настоящий документ (предложение Автору) на публикацию Статьи путем размещения ее на сайте Журнала в сети Интернет. Публикация – размещение Статьи в Журнале. Статья – Рукопись статьи, прошедшая процесс рецензирования и редакционно-издательской обработки. Редакционная коллегия – творческий коллектив, осуществляющий подготовку Журнала к выпуску. Редакционный совет – совещательный орган при Редакции Журнала. Стороны – Автор и Издатель. Требования к рукописям – требования к публикуемым в Журнале материалам, размещенные в разделе «Авторам» сайта Журнала в сети Интернет. Предмет Соглашения (Оферты) По настоящему соглашению Автор предоставляет Издателю на безвозмездной основе на весь срок действия исключительных прав, предусмотренный законодательством РФ, неисключительную лицензию на использование созданной Автором Статьи для опубликования в Журнале, а так же права на использование Статьи, следующими способами: воспроизведение Статьи или ее отдельной части, а также метаданных Статьи на русском и иностранных языках в любой материальной форме, в том числе на бумажном и электронном носителе в виде отдельного произведения в журналах и/или базах данных (локальных или в сети Интернет) Издателя и/или иных лиц, по усмотрению Издателя; распространение Статьи или ее отдельной части, а также метаданных статьи на русском и иностранных языках на любом носителе в составе Журнала и/или базах данных Издателя или иных лиц, по усмотрению Издателя, или в виде самостоятельного произведения по всему миру на условиях открытого доступа или за плату без выплаты вознаграждения Автору; доведение Статьи или отдельной ее части, а также метаданных статьи на русском и иностранных языках до всеобщего сведения таким образом, что любое лицо может получить доступ к Статье из любого места и в любое время по собственному выбору (в том числе через Интернет); выдача разрешения/ий на использование Статьи или ее отдельных частей, а также метаданных статьи на русском и иностранных языках третьим лицам с уведомлением Автора об этом путем размещения соответствующей информации на сайте Журнала без выплаты вознаграждения Автору; переработка, в том числе перевод Статьи на иностранные языки, и использование переработанной (переведенной) Статьи вышеуказанными способами; иные права, прямо не переданные Издателю по настоящему Соглашению, включая патентные права на любые процессы, способы или методы и прочее, описанные Автором в Статье, а также права на товарные знаки, сохраняются за Автором. Территория, на которой допускается использование прав на Статью – весь мир. Действие настоящего Соглашения возникает с момента направления Заявки в Журнал – загрузки Рукописи статьи и сопроводительных материалов в сетевую электронную систему приема статей на рассмотрение, размещенную в соответствующем разделе сайта Журнала в сети Интернет. Права предоставляются Автором Издателю безвозмездно, и публикация Статьи в Журнале не влечет никаких финансовых отчислений Автору. В случае принятия Издателем решения об отклонении Заявки, отказе в опубликовании Статьи в Журнале настоящее Соглашение утрачивает силу. Решение об отказе в опубликовании направляется Автору по адресу электронной почты, указанной в Заявке. Издатель обязуется в течение срока действия Соглашения оказывать Автору необходимые ему услуги, связанные с публикацией Статьи на сайте Журнала в сети Интернет. Общие условия оказания услуг Издатель оказывает услуги Автору только при выполнении следующих условий: Стороны заключили соответствующий договор оказания услуг; Автор предоставил путем Загрузки на сайт все материалы, необходимые для оказания услуг; Автор осуществил оплату услуг в полном объеме. Услуги предоставляются Автору на возмездной основе, путем заключения соответствующих договоров (на ускоренное рассмотрение Рукописи статьи, на публикацию Статьи в открытом доступе и т.п.). В случае если материалы предоставлены Автором с нарушением правил и требований настоящей Оферты, Издатель вправе отклонить Заявку и отказать в оказании услуг. Издатель в течение срока действия Договора не несет ответственность за несанкционированное использование третьими лицами данных, предоставленных Автором. Права и обязанности Сторон Автор гарантирует: что он является действительным правообладателем исключительных прав на переданные в составе Рукописи статьи материалы; что права, предоставленные Издателю по настоящему Соглашению, не передавались ранее и не будут передаваться третьим лицам; что Рукопись статьи содержит все предусмотренные действующим законодательством об авторском праве ссылки на цитируемых авторов и/или издания (материалы); что Автором получены все необходимые разрешения на используемые в Рукописи статьи результаты, факты и иные заимствованные материалы, правообладателем которых Автор не является; что Рукопись статьи не содержит материалы, не подлежащие опубликованию в открытой печати в соответствии с действующими законодательными актами РФ, и ее опубликование и распространение не приведут к разглашению секретной (конфиденциальной) информации (включая государственную тайну); что Автор проинформировал других соавторов относительно условий этого Соглашения и получил согласие всех соавторов на заключение настоящего Соглашения на условиях, предусмотренных Соглашением. Автор обязуется: представить Рукопись статьи в соответствии с Требованиями к статьям, указанным на сайте Журнала; не использовать в коммерческих целях и в других изданиях без согласия Издателя электронную копию Статьи, подготовленную Издателем; в процессе подготовки Рукописи к публикации Автор обязуется: вносить в текст Рукописи статьи исправления, указанные рецензентами и принятые Редакцией Журнала, и/или, при необходимости, по требованию Издателя и Редакции доработать Рукопись статьи; читать корректуру Рукописи статьи в сроки, предусмотренные графиком выхода Журнала; вносить в корректуру Рукописи статьи только тот минимум правки, который связан с необходимостью исправления допущенных в оригинале Рукописи статьи ошибок и/или внесения фактологических и конъюнктурных изменений. Автор имеет право: Право пользоваться печатными или электронными допечатными версиями неизданной Статьи в форме и содержании, принятыми Издателем для публикации в Журнале. Такие допечатные версии могут быть размещены в виде электронных файлов на веб-сайтах Автора (соавторов) или на защищенных внешних веб-сайтах работодателей Автора Статьи, но не для коммерческих продаж или систематического внешнего распространения третьей стороной. При этом Автор (соавторы) должны: включить в допечатную версию следующее предупреждение: «Это допечатная версия статьи, принятой для публикации в (название Журнала), ©, авторское право (год), владелец авторского права, указанный в Журнале)»; обеспечить электронную ссылку на сайт Издателя по адресу https://journals.eco-vector.com/ Право безвозмездно копировать или передавать коллегам копию опубликованной Статьи целиком или частично для их личного или профессионального использования, для продвижения академических или научных исследований или для информационных целей работодателя Автора. Право использовать материалы из опубликованной Статьи в написанной кем-либо из соавторов книге. Право использовать отдельные рисунки, таблицы и отрывки текста из Статьи в собственных целях обучения или для включения их в другую работу, издаваемую (в печатном или электронном формате) третьей стороной, или для представления в электронном формате во внутренней компьютерной сети или на публичном веб-сайте Автора (соавторов) или его работодателя. Право включать Статью в учебные сборники для использования в аудитории, для безвозмездного распространения Статьи студентам Автора (соавторов) или сохранять Статью в электронном формате на локальном сервере для доступа студентов, как к части курса обучения, а также для внутренних обучающих программ в учреждении работодателя Автора. Издатель обязуется: опубликовать в печатной и электронной форме Статью Автора в Журнале в соответствии с условиями настоящего Соглашения; по решению Редакции Журнала, в случае необходимости, предоставить Автору корректуру верстки Рукописи статьи и внести обоснованную правку Автора; предоставить Автору электронную копию опубликованной Статьи на электронный адрес Автора в течение 15 рабочих дней со дня выхода номера Журнала в свет; соблюдать предусмотренные действующим законодательством права Автора, а также осуществлять их защиту и принимать все необходимые меры для предупреждения нарушения авторских прав третьими лицами. Издатель имеет право: осуществлять техническое и литературное редактирование Рукописи статьи, не изменяющее ее (основное содержание); проводить экспертизу Рукописи статьи и предлагать Автору внести необходимые изменения, до выполнения которых Статья не будет размещена в Журнале; при любом последующем разрешенном использовании Автором (и/или иными лицами) Журнала и/или Статьи (в том числе любой ее отдельной части, фрагмента) требовать от указанных лиц указания ссылки на Журнал, Издателя, Автора или иных обладателей авторских прав, название Статьи, номер Журнала и год опубликования, указанные в Журнале; размещать в СМИ и других информационных источниках предварительную и/или рекламную информацию о предстоящей публикации Статьи; устанавливать правила (условия) приема и публикации материалов в Журнале; временно приостановить оказание Автору услуг по техническим, технологическим или иным причинам, препятствующим оказанию услуг, на время устранения таких причин; вносить изменения в Оферту в установленном Офертой порядке. Редколлегии Журнала, возглавляемой главным редактором, принадлежат исключительные права отбора и/или отклонения материалов, направляемых в редакцию Журнала с целью их публикации. Рукопись статьи, направляемая Автором в Редакцию Журнала, возврату не подлежит. Редакция Журнала не вступает в переписку по вопросам отклонения Заявки. Во всех случаях, не оговоренных и не предусмотренных в настоящем Соглашении, Стороны обязаны руководствоваться действующим законодательством Российской Федерации. Акцепт Оферты и заключение Соглашения. Срок действия Соглашения Настоящее Соглашение вступает в силу с момента его заключения, когда Автор производит Акцепт Оферты посредством отправки Заявки Издателю, и действует в течение всего срока действия исключительных прав на Статью. Акцепт Оферты Автором создает Соглашение, заключенное в письменной форме (статьи 438 и 1286.1 Гражданского Кодекса РФ) на условиях Оферты. При передаче (отчуждении) исключительного права на Статью Автором третьему лицу действие настоящего Соглашения не прекращается. Порядок изменения и расторжения Соглашения Издатель вправе в одностороннем порядке изменять условия настоящего Соглашения, предварительно, не менее чем за 10 (десять) календарных дней до вступления в силу соответствующих изменений, известив об этом Автора через сайт Журнала или путем направления извещения посредством электронной почты на адрес электронной почты Автора, указанный в Заявке Автора. Изменения вступают в силу с даты, указанной в соответствующем извещении. В случае несогласия Автора с изменениями условий настоящего Соглашения Автор вправе направить Издателю письменное уведомление об отказе от настоящего Соглашения путем загрузки уведомления в сетевую электронную систему приема статей на рассмотрение, размещенную в соответствующем разделе сайта Журнала в сети Интернет) или направления уведомления на официальный адрес электронной почты Редакции в сети Интернет) Настоящее Соглашение может быть расторгнуто досрочно: по соглашению Сторон в любое время; по иным основаниям, предусмотренным настоящим Соглашением. Автор вправе в одностороннем порядке отказаться от исполнения настоящего Соглашения, направив Издателю соответствующее уведомление в письменной форме не менее чем за 60 (шестьдесят) календарных дней до предполагаемой даты публикации Статьи Автора в Журнале. Прекращение срока действия Соглашения по любому основанию не освобождает Стороны от ответственности за нарушения условий Соглашения, возникшие в течение срока его действия. Ответственность За неисполнение или ненадлежащее исполнение своих обязательств по Соглашению Стороны несут ответственность в соответствии с действующим законодательством РФ. Все сведения, предоставленные Автором, должны быть достоверными. Автор отвечает за достоверность и полноту передаваемых им Издателю сведений. При использовании недостоверных сведений, полученных от Автора, Издатель не несет ответственности за негативные последствия, вызванные его действиями на основании предоставленных недостоверных сведений. В отношении содержания Статьи Автор самостоятельно несет всю ответственность за соблюдение требований законодательства РФ о рекламе, о защите авторских и смежных прав, об охране товарных знаков и знаков обслуживания, о защите прав потребителей. Издатель не несет никакой ответственности по Соглашению: за какие-либо действия, являющиеся прямым или косвенным результатом неправомерных действий Автора; за какие-либо убытки Автора вне зависимости от того, мог ли Издатель предвидеть возможность таких убытков или нет. Издатель освобождается от ответственности за нарушение условий Соглашения, если такое нарушение вызвано действием обстоятельств непреодолимой силы (форс-мажор), включая действия органов государственной власти (в т.ч. принятие правовых актов), пожар, наводнение, землетрясение, другие стихийные бедствия, отсутствие электроэнергии и/или сбои работы компьютерной сети, забастовки, гражданские волнения, беспорядки, любые иные обстоятельства. Порядок разрешения споров Споры и разногласия будут решаться Сторонами путем переговоров, а в случае недостижения согласия – в соответствии с действующим законодательством Российской Федерации. При наличии неурегулированных разногласий Сторон споры разрешаются в суде по месту нахождения Издателя в соответствии с действующим законодательством Российской Федерации. Прочие условия Любые уведомления, сообщения, запросы, и т.п. (за исключением документов, которые должны быть направлены в виде подлинных оригиналов в соответствии с законодательством РФ) считаются полученными Автором, если они были переданы (направлены) Издателем через сайт Журнала (в том числе путем публикации), по факсу, по электронной почте, указанной в Заявке и по другим каналам связи. Стороны признают юридическую силу уведомлений, сообщений, запросов и т.п., переданных (направленных) указанными выше способами. В случае предъявления к Издателю требований, связанных с нарушением исключительных авторских и иных прав интеллектуальной собственности третьих лиц при создании Статьи или в связи с заключением Автором настоящего Соглашения, а также в связи с использованием Издателем Статьи в соответствии с Соглашением, Автор обязуется: немедленно, после получения уведомления Издателя, принять меры к урегулированию споров с третьими лицами, при необходимости вступить в судебный процесс на стороне Издателя и предпринять все зависящие от него действия с целью исключения Издателя из числа ответчиков; возместить Издателю понесенные судебные расходы, расходы и убытки, вызванные применением мер обеспечения иска и исполнения судебного решения, и выплаченные третьему лицу суммы за нарушение исключительных авторских и иных прав интеллектуальной собственности, а также иные убытки, понесенные Издателем в связи с несоблюдением Автором гарантий, предоставленных ими по настоящему Соглашению. Юридический адрес и реквизиты Издателя Общероссийская общественная организация "Российское общество дерматовенерологов и косметологов" Адрес: 107076 ул. Короленко, д.3, стр.6, ком. 403, Москва, Россия ИНН: 7718162794; КПП: 771801001; ОГРН: 1027739491361.
Роль доменов белка десмоглеина-3 в патогенезе пузырчатки
Пузырчатка — это группа аутоиммунных буллезных дерматозов, поражающих кожу и/или слизистые оболочки, с потенциальным летальным исходом. Наиболее частой клинической формой является вульгарная пузырчатка, которая характеризуется циркулирующими в крови и фиксированными в эпидермисе IgG, направленными против десмоглеина-3 (Dsg3) при поражении слизистых оболочек и десмоглеина-1 (Dsg1) при поражении кожи. Внеклеточная часть Dsg3 состоит из пяти доменов (EC1–EC5), которые обеспечивают крепкую адгезию прилегающих друг к другу молекул соседних клеток. Описана важная роль Dsg3 и его отдельных внеклеточных доменов, прежде всего EC1 и EC2, в инициации аутоиммунного процесса и формировании клинического фенотипа заболевания. Вариабельность патогенности антител в зависимости от их доменной специфичности может быть использована в качестве маркера оценки прогноза заболевания, а также открывает новые возможности для разработки таргетных терапевтических стратегий.
© Карамова А.Э., Знаменская Л.Ф., Гирько Е.В., Чикин В.В., Куклина Е.С., 2025 https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0
Лейконихия, ассоциированная с наследственными синдромами
Лейконихия представляет собой появление на ногтевых пластинах участков белого цвета. Данный тип ониходистрофии имеет разные анатомические и морфологические типы и может быть обусловлен целым рядом как экзогенных, так и эндогенных факторов. Диагностика лейконихии как клинического симптома поражения ногтей не представляет трудностей. Однако в ряде случаев наличие у пациента поражения ногтей по типу лейконихии требует более пристального внимания. Если приобретенная лейконихия чаще всего является результатом механического повреждения матрицы ногтя, то врожденная лейконихия, помимо идиопатического течения, может быть одним из признаков тяжелой наследственной патологии. Врожденная лейконихия может выступать частью различных наследственных болезней и синдромов, являясь одним из признаков или обязательной составляющей заболевания. Несмотря на бессимптомное течение и отсутствие риска для жизни по сравнению с другими клиническими проявлениями наследственных синдромов и болезней, диагностика лейконихии может помочь врачам различных специальностей выявить синдромальную природу данного расстройства с дальнейшей организацией диагностического поиска других компонентов предполагаемого заболевания. Данный вопрос особенно важен при междисциплинарном взаимодействии врачей различных специальностей, особенно в случаях трудностей в постановке диагноза. В статье рассмотрены наследственные заболевания и синдромы, характеризующиеся наличием лейконихии у пациентов, представлена краткая информация об этиопатогенезе и клинической картине данных расстройств.
© Саранюк Р.В., Полоников А.В., Гостева Т.А., 2025 https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0
Экспериментальное моделирование врожденного буллезного эпидермолиза — инструмент изучения патогенеза и мишеней генной терапии заболевания
Врожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ) — это фенотипически и генетически гетерогенная группа наследственных дерматозов, характеризующаяся образованием пузырей на коже и/ или слизистых оболочках при минимальном механическом воздействии. Изучение патогенеза и разработка терапевтических стратегий при ВБЭ сопряжены с существенными трудностями, которые обусловлены орфанным характером заболевания и этическими ограничениями, накладываемыми на проведение исследований с участием пациентов. В связи с этим экспериментальные модели ВБЭ на животных, особенно с использованием лабораторных мышей, приобретают ключевое значение в современной науке. Генетически модифицированные линии, воспроизводящие ключевые мутации в соответствующих генах (Krt5, Krt14, Plec, Lama3, Lamb3, Lamc2, Col7a1 и др.), успешно имитируют фенотипические проявления, характерные для человеческих форм ВБЭ, и позволяют исследовать этапы развития патологического процесса, а также изучать молекулярные основы заболевания и инициировать разработку новых эффективных методов лечения. Появление редактирования генома с помощью CRISPR- Cas9, дающее возможность вносить целевые мутации в интересующие гены, упростило процесс моделирования заболевания. Дальнейшее совершенствование моделей необходимо для эффективной трансляции экспериментальных данных в клиническую практику.
© Карамова А.Э., Гирько Е.В., Аулова К.М., Плахова К.И., 2025 https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0
Результаты ретроспективного наблюдательного исследования CRYSTAL в России: тяжесть заболевания, подходы к лечению и качество жизни у пациентов со среднетяжелым и тяжелым псориазом, получающих системную терапию в рутинной клинической практике
Обоснование. Псориаз — это распространенное хроническое заболевание кожи с частыми патологическими изменениями опорно-двигательного аппарата, оказывающее значительное влияние на здоровье и имеющее негативное социально-экономическое воздействие. Данные о контроле заболевания и стратегиях лечения в рутинной клинической практике в России ограничены. Цель исследования. Описать тяжесть заболевания, ответ на терапию и качество жизни у пациентов, получавших непрерывную системную терапию в течение ≥ 24 недель по поводу среднетяжелого и тяжелого псориаза. Методы. В Российской Федерации в ретроспективном наблюдательном поперечном исследовании CRYSTAL приняли участие взрослые (18–75 лет) пациенты (n = 100) со среднетяжелым и тяжелым псориазом, получавшие непрерывное системное лечение в течение ≥ 24 недель. Результаты. Для большинства пациентов (99,0%) текущее лечение проводилось в виде монотерапии, включавшей ГИБП (96,0% пациентов) или другие системные препараты (3,0% пациентов); 1 пациент получал комбинированную терапию. Средний абсолютный PASI в группе ГИБП и других системных препаратов составил соответственно 3,4 ± 4,0 и 6,7 ± 9,6. Абсолютные значения PASI > 1, > 3 и > 5 наблюдались соответственно у 55,2%, 39,6% и 28,1% пациентов, получавших ГИБП, и у 66,7%, 66,7% и 33,3% пациентов, принимавших другие системные препараты. Средний общий балл DLQI составил 2,6 ± 4,2. Заключение. У значительной части пациентов наблюдались низкие абсолютные значения по индексу PASI после непрерывного лечения в течение не менее 24 недель и хорошая удовлетворенность терапией. Однако только у 21,0% пациентов удалось достичь регресса псориатических высыпаний, а более одной трети пациентов сообщили о влиянии заболевания на качество жизни, что все еще указывает на необходимость улучшения стратегии лечения в России для оптимизации результатов у пациентов со среднетяжелым и тяжелым псориазом.
© Кохан М.М., Руднева Н.С., Альбукерке Т., Прилуцкая В.Ю., Магдыч О.В., Хотко А.А., 2025 https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0
Дерматоскопия: от обучения к использованию в практике
Обоснование. Дерматоскопия стала типичной практикой при оказании помощи по дерматовенерологии, косметологии и при онкологических заболеваниях. Однако сохраняется низкая оснащенность дерматоскопами медицинских организаций. При этом уровень знаний и навыков врачей по вопросам дерматоскопии, качество соответствующих образовательных программ ранее не анализировались. Цель исследования. Провести анализ реализуемых программ повышения квалификации по вопросам дерматоскопии и оценку степени внедрения дерматоскопии в деятельность медицинских организаций. Методы. Проанализированы доступные к освоению программы повышения квалификации и проведено анонимное анкетирование 402 врачей с помощью специально разработанного социологического опросника. Результаты. Несмотря на разнообразие вариантов и форм обучения, качество обучения остается низким, особенно для заочных образовательных программ. Обучение по вопросам дерматоскопии и дерматоонкологии проходили соответственно 66,7 и 45,5% респондентов. При этом около 20% специалистов освоили программы объемом менее 6 ч. Почти 75% респондентов отметили недостаточность знаний для полноценной работы с дерматоскопом (в большинстве случаев это касается диагностики злокачественных новообразований). Почти половина респондентов проводит фотофиксацию при дерматоскопии, однако в большинстве организаций не предусмотрены перенос и хранение изображений. Заключение. Целесообразно создание методического центра по вопросам дерматоскопии на базе кафедры дерматовенерологии и косметологии РМАНПО. Требуется разработка и внедрение типовой примерной программы по вопросам дерматоскопии в объеме не менее 36 ч. Необходима разработка унифицированного протокола дерматоскопического заключения — как первичного дерматоскопического заключения, так и протокола динамического контроля. Отдельного анализа требует используемая терминология по дерматоскопии на русском языке.
© Мартынов А.А., Сысоева Т.А., Соколова А.В., Кубанов А.А., Власова А.В., Рахматулина М.Р., Тё В.Л., 2025 https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0
Трудности диагностики вульгарной пузырчатки
Вульгарная пузырчатка — редко встречающееся, потенциально смертельное аутоиммунное заболевание, которое характеризуется образованием внутриэпидермальных пузырей и обширных эрозий на коже и слизистых оболочках. Несмотря на значительные достижения в изучении патогенеза и лечении вульгарной пузырчатки, диагностика этого заболевания по-прежнему вызывает трудности. Сложность ранней диагностики буллезных дерматозов, в частности вульгарной пузырчатки, обусловлена неспецифичностью начальных клинических проявлений. Первичное поражение слизистой оболочки полости рта (эрозии, афтоподобные элементы) часто приводит к ошибочной интерпретации симптомов и поздней диагностике. Проблема усугубляется недостаточной настороженностью врачей первичного звена (стоматологов, ЛОР-врачей, терапевтов) в отношении данной патологии. Статья посвящена трудностям диагностики вульгарной пузырчатки. Описан клинический случай пациентки, у которой заболевание дебютировало с появления неспецифических высыпаний на слизистой оболочке ротовой полости, в связи с чем в течение длительного времени верный диагноз не был установлен. На основании результатов цитологического исследования мазков-отпечатков, полученных с поверхности свежих эрозий врачом-онкологом, был поставлен диагноз «рак нижней губы N2NxMx», проведена лучевая терапия, что привело к ухудшению течения заболевания. В статье рассмотрены возможные причины диагностических ошибок.
© Рахматулина М.Р., Мехдиева Е.С., Тё В.Л., 2025 https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0
Понятие «диффузная потеря волос» подразумевает нерубцовую потерю волос, вызванную различными причинами. Несмотря на разнообразие этиологических факторов, которые могут вызвать выпадение волос, данные алопеции объединяет единый признак — прекращение роста волос в стадию анагена. Многообразие причин потери волос при данных формах алопеции влечет сложности в выборе терапии и определении тактики ведения пациентов. В представленной статье авторы делятся собственным клиническим опытом лечения таких пациентов. Современные лекарственные препараты и наружные средства позволяют добиться максимального результата при отсутствии побочных эффектов. Эффективность терапии оценивалась клиническими исследованиями (визуальный осмотр и оценка пулл-теста), а также объективными методами диагностики, такими как трихоскопия с помощью программы TrichoSciencePro, трихограмма и фототрихограмма. Представлены два клинических случая терапии пациентов с телогеновым выпадением волос.
© Мареева А.Н., Галлямова Ю.А., 2025 https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0
Ранний врожденный сифилис в условиях современной медицины
Клинический случай рождения мальчика в сроке 33 недели беременности от матери с низким социальным и моральным статусом. При рождении у ребенка были симптомы, патогномоничные для врожденного и не встречающиеся при приобретенном сифилисе (диффузная инфильтрация кожи Гохзингера), общие и локальные симптомы, встречающиеся и при других внутриутробных инфекциях («старческий вид» новорожденного, гепатоспленомегалия и др.). При условии своевременного полного обследования, включая серологические исследования на сифилис, консультации смежных специалистов, ребенку был поставлен основной диагноз «ранний врожденный сифилис», назначено специфическое лечение в соответствии с протоколом ведения больных сифилисом. На протяжении всего курса лечения ребенок находился в стабильно тяжелом состоянии, отмечалась положительная динамика лабораторных показателей. После окончания лечения и реабилитации ребенок выписан домой для продолжения реабилитации и наблюдения.
© Улитина И.В., Павлова Е.В., Каргапольцева Е.А., Биро Ю.В., 2025 https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0