Легочная артериальная гипертензия: достижения и реалии современного лечения, взгляд в будущее

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

В статье суммированы наиболее важные аспекты современного лечения пациентов с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ): указаны цели терапии, рассматриваются вопросы стратификации риска прогрессирования ЛАГ/летальности; показаны место комбинированной специфической терапии и стратегии переключения, а также новые перспективные подходы к терапии; представлены особенности течения новой коронавирусной инфекции COVID-19 у этой категории больных.

Об авторах

Тамила Витальевна Мартынюк

Институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России; ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: trukhiniv@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9022-8097

д-р мед. наук, рук. отд. легочной гипертензии и заболеваний сердца Института клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦ кардиологии», проф. каф. кардиологии фак-та ДПО ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова»

Россия, Москва; Москва

Ирина Евгеньевна Чазова

Институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России

Email: trukhiniv@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9822-4357

акад. РАН, д-р мед. наук, проф., зам. ген. дир. по научно-экспертной работе, рук. отд. гипертонии Института клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦ кардиологии»

Россия, Москва

Список литературы

  1. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., и др. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал. 2020;1:78-122 [Chazova IE, Martynyuk TV, Valieva ZS, et al. Eurasian Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eurasian Нeart Journal. 2020;1:78-122 (in Russian)]. doi: 10.38109/2225-1685-2020-1-78-122
  2. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016;37:67-119. doi: 10.1183/13993003.01032-2015
  3. D’Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM, et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension: results from a national prospective registry. Ann Intern Med. 1991;115:343-9. doi: 10.7326/0003-4819-115-5-343
  4. Benza RL, Miller DP, Barst RJ, et al. An evaluation of long-term survival from time of diagnosis in pulmonary arterial hypertension from the REVEAL Registry. Chest. 2012;142:448-56. doi: 10.1378/chest.11-1460
  5. Чазова И.Е., Архипова О.А., Валиева З.С., и др. Легочная гипертензия в России: первые результаты национального регистра. Терапевтический архив. 2014;86(9):56-64 [Chazova IE, Arkhipova OA, Valieva ZS, et al. Pulmonary hypertension in Russia: the first results of the National Registry. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2014;86(9):56-64 (in Russian)]. doi: 10.26442/00403660.2019.01.000024
  6. Chazova I, Martynyuk T, Valieva Z, et al. Clinical and instrumental characteristics of newly diagnosed patients with various forms of pulmonary hypertension according to the Russian National Registry. BioMed Research International. 2020. Article ID 6836973. doi: 10.1155/2020/6836973
  7. Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия: Диагностика и лечение. Серия: Библиотека ФГБУ «НИМЦ кардиологии» Минздрава России. М.: Медицинское информационное агентство. 2018 [Martyniuk TV. Pulmonary Hypertension: Diagnosis and Treatment. Series: Library of the Federal State Budgetary Institution “NIMC of Cardiology” of the Ministry of Health of Russia. Moscow: Meditsinskoe informatsionnoe agentstvo. 2018 (in Russian)].
  8. Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. Новые горизонты применения антагониста рецепторов эндотелина второго поколения мацитентана у пациентов с легочной гипертензией. Терапевтический архив. 2018;90(4):72-80 [Martynyuk TV, Nakonechnikov SN, Chazova IE. New horizons of endothelin receptor antagonists of the second generation in patients with pulmonary hypertension. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2018;90(4):72-80 (in Russian)]. doi: 10.26442/terarkh201890472-80
  9. Грацианская С.Е., Валиева З.С., Мартынюк Т.В. Достижения современной специфической терапии легочной артериальной и хронической тромбоэмболической легочной гипертензии: фокус на стимулятор растворимой гуанилатциклазы риоцигуат. Терапевтический архив. 2020;92(9):77-84 [Gratsianskaia SE, Valieva ZS, Martynyuk TV, et al. The achievements of the modern specific therapy of pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension: focus on the stimulator of soluble guanylate cyclase riociguat. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2020;92(9):77-84 (in Russian)]. doi: 10.26442/00403660.2020.09.000717
  10. Frantz RP, Schilz RJ, Chakinala MM, et al. Hospitalization and survival in patients using epoprostenol for injection in the PROSPECT observational study. Chest. 2015;147:484-94. doi: 10.1378/chest.14-1004
  11. Frost AE, Badesch DB, Miller DP, et al. Evaluation of the predictive value of a clinical worsening definition using 2-year outcomes in patients with pulmonary arterial hypertension: a REVEAL Registry analysis. Chest. 2013;144:1521-9. doi: 10.1378/chest.12-3023
  12. Hoeper MM, Kramer T, Pan Z, et al. Mortality in pulmonary arterial hypertension: prediction by the 2015 European pulmonary hypertension guidelines risk stratification model. Eur Respir J. 2017;50:170740. doi: 10.1183/13993003.00740-2017
  13. Diller GP, Dimopoulos K, Okonko D, et al. Exercise intolerance in adult congenital heart disease: Comparative severity, correlates, and prognostic implication. Circulation. 2005;112:828-35. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.104.529800
  14. Gratsianskaia S, Valieva Z, Taran I, Martynyuk T. The role of the cardiopulmonary exercise testing in assessment of the severity of patients with PAH associated with congenital heart disease. Eur Respir J. 2019;54(Suppl. 63):PA4759
  15. Kylhammar D, Kjellström B, Hjalmarsson C, et al. A comprehensive risk stratification at early follow-updetermines prognosis in pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J. 2018;39(47):4175-81. doi: 10.1093/eurheartj/ehx257
  16. Boucly A, Weatherald J, Savale L, et al. Risk assessment, prognosis and guideline implementation in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2017;50:170889. doi: 10.1183/13993003.00889-2017
  17. Hoeper MM, Huscher D, Ghofrani HA, et al. Elderly patients diagnosed with idiopathic pulmonary arterial hypertension: results from the COMPERA registry. Int J Cardiol. 2013;168(2):871-80. doi: 10.1016/j.ijcard.2012.10.026
  18. Таран И.Н., Белевская А.А., Валиева З.С., и др. «Портрет» пациентов с идиопатической легочной гипертензией и хронической тромбоэмболической легочной гипертензией в зависимости от коморбидного статуса: особенности течения заболевания и прогноз. Пульмонология. 2020;30(4):427-36 [Taran IN, Belevskaia AA, Valieva ZS, et al. “Portrait” of patients with idiopathic pulmonary hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension depending on comorbid status: current and prognosis features. Pul'monologiia. 2020;30(4):427-36 (in Russian)]. doi: 10.18093/0869-0189-2020-30-4-427-436
  19. Benza RL, Gomberg-Maitland M, Elliot CG, et al. Predicting survival in patients with pulmonary arterial hypertension: the REVEAL risk score calculator 2.0 and comparison to ESC/ERS-based risk assessment strategies. Chest. 2019;156:323-37. doi: 10.1016/j.chest.2019.02.004
  20. Sitbon O, Chin KM, Channick RN, et al. Risk assessment in pulmonary arterial hypertension: Insights from the GRIPHON study. J Heart Lung Transplant. 2020;39:300-9. doi: 10.1016/j.healun.2019.12.013
  21. Galiè N, Barberà JA, Frost AE, et al. Initial Use of Ambrisentan plus Tadalafil in Pulmonary Arterial Hypertension. N Engl J Med. 2015;373(9):834-44. doi: 10.1056/NEJMoa1413687
  22. Galiè N, Channick RN, Frantz RP, et al. Risk stratification and medical therapy of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2019;53(1):1801889. doi: 10.1183/13993003.01889-2018
  23. Hoeper MM, Apitz C, Grünig E, at al. Targeted therapy of pulmonary arterial hypertension: Updated recommendations from the Cologne Consensus Conference 2018. Int J Cardiol. 2018;272S:37-45. doi: 10.1016/j.ijcard.2018.08.082
  24. Шмальц А.А., Горбачевский С.В. Возможности и ограничения для начальной комбинированной специфической терапии легочной артериальной гипертензии в Российской Федерации. Терапевтический архив. 2020;92(12):80-5 [Shmalts AA, Gorbachevsky SV. Advantages and limitations of initial combination therapy in pulmonary arterial hypertensionpatients in Russia. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2020;92(12):80-5 (in Russian)]. doi: 10.26442/00403660.2020.12.000840
  25. Chin KM, Sitbon O, Doelberg M, et al. Efficacy and Safety of Initial Triple Oral Versus Initial Double Oral Combination Therapy in Patients with Newly Diagnosed Pulmonary Arterial Hypertension (PAH): Results of the Randomized Controlled TRITON Study. Am J of Respir and Crit Care Med 2020;201:A2928. Available at: https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/ajrccmconference.2020.201.1_MeetingAbstracts.A2928. Accessed: 20.08.2021.
  26. Hoeper MM, Corris PA, Kinger JR, et al. The RESPITE Study: Riociguat In Patients With PAH And An Inadequate Response To Phosphodiesterase 5 Inhibitors. Am J Crit Care Med. 2016;193:A6315. doi: 10.1183/13993003.02425-2016
  27. Taran IN, Belevskaya AA, Saidova MA, et al. Initial Riociguat Monotherapy and Transition from Sildenafil to Riociguat in Patients with Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension: Influence on Right Heart Remodeling and Right Ventricular–Pulmonary Arterial Coupling. Lung. 2018;196(6):745-53. doi: 10.1007/s00408-018-0160-4
  28. Hoeper M, Al-Hiti H, Benza RL, et al. Switching to riociguat versus maintenance therapy with phosphodiesterase-5 inhibitors in patients with pulmonary arterial hypertension (REPLACE): a multicentre, open-label, randomised controlled trial. Lancet Respir Med. 2021:S2213-2600(20)30532-4. doi: 10.1016/S2213-2600(20)30532-4
  29. Morrell NW, Aldred MA, Chung WK, et al. Genetics and genomics of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2019;53(1):1801899. doi: 10.1183/13993003.01899-2018
  30. Newman JH. Molecular Rescue in Pulmonary Arterial Hypertension. N Engl J Med. 2021;384(13):1271-2. doi: 10.1056/NEJMe2036314
  31. Humbert M, McLaughlin V, Gibbs J, et al. Sotatercept for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2021;384:1204-15. doi: 10.1056/NEJMoa2024277
  32. Grimminger F, Schermuly RT. PDGF receptor and its antagonists: role in treatment of PAH. Adv Exp Med Biol. 2010;661:435-46. doi: 10.1007/978-1-60761-500-2_28
  33. Shah AM, Campbell P, Rocha GQ, et al. Effect of imatinib as add-on therapy on echocardiographic measures of right ventricular function in patients with significant pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J. 2015;36(10):623-32. doi: 10.1093/eurheartj/ehu035
  34. Montani D, Bergot E, Günther S, et al. Pulmonary arterial hypertension in patients treated by dasatinib. Circulation. 2012;125:2128-37. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.079921
  35. Мартынюк Т.В., Алеевская А.М., Родненков О.В., и др. Ведение пациентов с легочной артериальной гипертензией в условиях пандемии новой коронавирусной инфекции. Евразийский кардиологический журнал. 2020;2:54-60 [Martynyuk TV, Aleevskaya AM, Rodnenkov OV, et al. Management of patients with pulmonary arterial hypertension in the pandemic of a new coronavirus infection. Eurasian Нeart Journal. 2020;2:54-60 (in Russian)]. doi: 10.38109/2225-1685-2020-2-54-60
  36. Farha S. COVID-19 and pulmonary hypertension. Cleve Clin J Med. 2020:ccc021. doi: 10.3949/ccjm.87a.ccc021
  37. Lee JD, Burger CD, Delossantos GB, et al. A survey-based estimate of COVID-19 Incidence and Outcomes among Patients with PAH or CTEPH and Impact on the Process of Care. Ann Am Thorac Soc. 2020;17(12):1576-82. doi: 10.1513/AnnalsATS.202005-521OC
  38. Horn EM, Chakinala M, Oudiz R, et al. Could pulmonary arterial hypertension patients be at a lower risk from severe COVID-19? Pulmonary Circulation. 2020;10(2):1-2. doi: 10.1177/2045894020922799

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Сигнальные пути в патогенезе ЛАГ – мишени для лекарственного воздействия.

Скачать (158KB)
Метаданные

© ООО "Консилиум Медикум", 2021

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах