Обострение идиопатического легочного фиброза

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) обычно характеризуется хроническим и медленно прогрессирующим течением. Согласно исследованиям, у небольшого числа (порядка 5–15%) больных ИЛФ наблюдаются острые ухудшения состояния – обострения ИЛФ, которые могут развиваться на фоне пневмонии, аспирации, тромбоэмболии легочной артерии, пневмоторакса, сердечной недостаточности. Обострение может возникать в любой момент заболевания и иногда становится первым проявлением ИЛФ. Легочная гипертензия при ИЛФ является довольно частым осложнением, приводит к тяжелым нарушениям газообмена и снижению толерантности к физическим нагрузкам. В настоящее время доказанные эффективные методы лечения обострений ИЛФ отсутствуют: рассматривается только поддерживающая терапия (кислородотерапия, респираторная поддержка) и вмешательства, не имеющие достаточной доказательной базы (глюкокортикостероиды, иммуносупрессанты). При обострении ИЛФ необходимы тщательный поиск всех возможных причин обострения ИЛФ и их коррекция. В представленном клиническом случае продемонстрирована эффективность комплексной терапии – базисной, ЛАГ-специфической и усиленного режима кислородотерапии у пациента с обострением ИЛФ и тяжелой легочной гипертензией.

Об авторах

Сергей Николаевич Авдеев

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет); ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России

Email: ivv_08@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5999-2150

чл.-кор. РАН, д.м.н., проф., зав. каф. пульмонологии лечебного фак-та

Россия, Москва

Вилия Вилевна Гайнитдинова

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Автор, ответственный за переписку.
Email: ivv_08@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9928-926X

д.м.н., проф. каф. пульмонологии лечебного фак-та

Россия, Москва

Замира Магомедовна Мержоева

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет); ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России

Email: ivv_08@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3174-5000

к.м.н., ассистент каф. пульмонологии лечебного фак-та

Россия, Москва

Галина Васильевна Неклюдова

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет); ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России

Email: ivv_08@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9509-0867

д.м.н., доц. каф. пульмонологии лечебного фак-та

Россия, Москва

Наталья Анатольевна Царева

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет); ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России

Email: ivv_08@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9357-4924

к.м.н., доц. каф. пульмонологии лечебного фак-та

Россия, Москва

Галия Сериковна Нуралиева

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет); ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России

Email: ivv_08@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4726-4906

к.м.н., доц. каф. пульмонологии лечебного фак-та

Россия, Москва

Список литературы

  1. Чучалин А.Г., Авдеев С.Н., Айсанов З.Р. и др. Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза. Федеральные клинические рекомендации. Пульмонология. 2016;26(4):399-419 [Chuchalin AG, Avdeev SN, Aisanov ZR, et al. Diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis Federal clinical recommendations. Pulmonology. 2016; 26(4):399-419 (In Russ.)]. doi: 10.18093/0869-0189-2016-26-4-399-419
  2. Авдеев С.Н. Идиопатический фиброз легких: новая парадигма. Терапевтический архив. 2017;89(1):112-22 [Avdeev SN. Idiopathic pulmonary fibrosis: a new paradigm. Therapeutic Archive. 2017;89(1):112-22 (In Russ.)]. doi: 10.17116/terarkh2017891112-122
  3. Collard HR, Ryeson CJ, Corte TJ, et al. Acut exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis. An International Working Group Report. Am J Respir Crit Care Med. 2016;194:265-75. doi: 10.1055/s-0032-1325154
  4. Akir M, Hamada H, Sakatani M, et al. CT findings during phase of accelerated deterioration in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. ATR Am J Roentgenol. 1997;168:79-83. doi: 10.2214/ajr.168. 1.8976924
  5. Kim DS, Park JH, Lee JS, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: frequency and clinical features. Eur Respir J. 2006;27:143-50. doi: 10.1183/09031936.06.00114004
  6. Raghu G, Collard HR, Egan JJ and ATS/ERS/JRS/ALAT Commitee on Iidiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis; evidence-based guidelines for diagnosis and managent. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:788-824. doi: 10.1016/j.yrad.2012.03.015
  7. Collard HR, Anstrom KJ, Schwaz MI, et al. Sildenafil improveswalk distanct in idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2007;131:897-9. doi: 10.1378/chest.06-2101
  8. Nadrous HF, Pellikka PA, Krowka MJ, et al. Pulmonary Hypertension in patients with idiopatic pulmonary fibrosis. Chest. 2005;128:2393-9. doi: 10.1378/chest.126.2.438
  9. Kimura M, Taniguchi H, Kondoh Y, et al. Pulmonary hypertension as a prognostic indicator at the initial evaluation in idiopathic pulmonary fibrosis. Respiration. 2013;85:456–63. doi: 10.1159/000345221
  10. Lettieri CJ, Nathan SD, Barnett S, et al. Prevalence and outcomes of pulmonary arterial hypertension (PAH) in common in patients with idiopatic pulmonary fibrosis. Chest. 2006;129:746-52. doi: 10.1378/chest.129.3.746
  11. Nathan SD, Shlobin OA, Ahmad S, et al. Serial development pulmonary hypertension in patients with idiopatic pulmonary fibrosis. Respiration. 2008;76:288-94. doi: 10.1159/000114246
  12. Авдеев С.Н. Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями легких. В кн.: Легочная гипертензия. Под ред. С.Н. Авдеева. М.: Практика, 2019; с. 317-64 [Avdeev SN. Pulmonary hypertension associated with lung diseases. In: Avdeev SN, ed. Pulmonary hypertension. Moscow: Practice, 2019; p. 317-64 (In Russ.)].
  13. Чазова И.Е., Авдеев С.Н., Царева Н.А. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертонии. Терапевтический архив. 2014;86(9):4-23 [Chazova IE, Avdeev SN, Tsareva NA, et al. Clinical practice guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Therapeutic Archive. 2014;86(9):4-23 (In Russ.)].
  14. Ghofrani HA, Wiedemann R, Rose F, et al. Sildenafil for treatment of lung fibrosis and pulmonary hypertension: a randomized controlled trial. Lancet. 2002;360:895-900. doi: 10.1016/s0140-6736(02)11024-5

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Кривая «поток–объем форсированного выдоха».

Скачать (34KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Графики, выводимые при измерении DLCO: а – изменение объема (черная линия) и давления (серая линия) при выполнении диффузионного теста, горизонтальная сплошная и пунктирная черная линии соответствуют 100 и 90% от максимальной ЖЕЛ, вертикальные линии указывают на начало и конец времени транспорта вдыхаемого СО по методу Джонса–Мида; б – изменение концентрации гелия (черная линия) и СО (серая линия) в анализируемом объеме.

Скачать (45KB)
Метаданные
4. Рис. 3. ВРКТ-картина вероятной обычной интерстициальной пневмонии: выраженные ретикулярные изменения в кортикальных отделах с нарастанием их к диафрагме, обусловленные утолщением внутридольковых перегородок, тракционные бронхоэктазы, «сотовое» легкое, отсутствие «матового стекла».

Скачать (74KB)
Метаданные
5. Рис. 4 ЭхоКГ: дилатация правых отделов сердца, трикуспидальная регургитация (систолический градиент давления между ПЖ и правым предсердием равен 60-65 мм рт. ст.)

Скачать (34KB)
Метаданные

© ООО "Консилиум Медикум", 2020

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах