Некротизирующий саркоидный гранулематоз с клинической картиной рецидивирующего «острого живота». Описание случая и обзор литературы


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Аннотация Описан первый в литературе случай дебюта некротизирующего саркоидного гранулематоза (НСГ) у 22-летней женщины с клинической картины «острого живота», связанной с инфильтрацией и некрозом лимфатических узлов брюшной полости, выраженными конституциональными нарушениями (лихорадка, ночные поты, значительное снижение массы тела), высокой воспалительной активностью (анемия, лейкоцитоз, высокие СОЭ и уровень С-реактивного белка), постепенным появлением очагов некроза в селезенке, печени, инфильтрации легких и слезных желез с развитием одностороннего увеита. Больная перенесла 5 хирургических вмешательств, несколько пункционных биопсий в связи с рецидивами абдоминального синдрома, длительное лечение антибактериальными препаратами с развитием лекарственного гепатита в связи с предполагаемым септическим состоянием. Бактериологическое исследование крови, пунктатов и удаленных тканей брюшной полости, серологическое исследование крови, иммуноморфологическое изучение биоптатов и удаленных тканей дали отрицательные результаты на наличие бактериальной, грибковой и туберкулезной инфекции. Учитывая системный характер поражения, наличие гранулем с мощным некрозом лимфатических узлов брюшной полости и некротизирующего гранулематозного/лимфоцитарного васкулита в брыжейке, удаленной селезенке, а также отсутствие гранулем в селезенке, червеобразном отростке, биоптатах печени, слизистой оболочке толстой кишки и околоушной железы, диагностирован НСГ. Впервые в мировой практике использована терапия флударабином в связи с недостаточной эффективностью терапии высокими дозами глюкокортикостероидов и циклофосфамида, а также обострением заболевания при снижении доз. Приведен подробный обзор литературы по клинико-лабораторным, рентгенорадиологическим и морфологическим проявлениям заболевания, позволяющим провести дифференциальную диагностику НСГ с различными вариантами гранулематозных поражений. На основании 5-летнего наблюдения за больной, анализа клинико-лабораторных, рентгенорадиологических и морфологических изменений авторы отстаивают концепцию, согласно которой заболевание представляет собой самостоятельную нозологическую единицу: некротизирующий ангиит с саркоидной реакций, а не форму узловатого или классического саркоидоза.

Об авторах

В И Васильев

ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой»

Москва, Россия

С Г Пальшина

ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой»

Москва, Россия

Б Д Чальцев

ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой»

Москва, Россия

С Г Раденска-Лоповок

ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России

Москва, Россия

Т Н Сафонова

ФГБНУ «НИИ глазных болезней

Москва, Россия

Список литературы

  1. Liebow AA. The J. Burns Amberson Lecture pulmonary angiitis and granulomatosis. Am Rev Respir Dis. 1973;108:1-18. https://doi.org/10.1164/arrd.1973.108.1.1
  2. Corrin B, Nicholson AG. Pathology of the lungs. 3rd ed. New York: Churchill Livingstone/Elsevier, 2011.
  3. Leslie KO, Wick MR. Practical pulmonary pathology: a diagnostic approach. 2nd ed. Philadelphia: Saunders; 2011.
  4. Rosen Y. Four decades of necrotizing sarcoid granulomatosis what do we know now? Arch Pathol Lab Med. 2015;139:252-262. https://doi.org/10.5858/arpa.2014-0051-RA
  5. Huang H, Li C, Bai C, Li Q, Zheng W, Zhu Z, Zarogoulidis P, Zarogoulidis K, Gschwendtner A, Hohenforst-Schmidt W, Simoft M. Necrotizing sarcoid granulomatosis with hemoptysis: a case report and literature review. Diagnostic Pathology. 2013;8:79-86. https://doi.org/10.1186/1746-1596-8-79
  6. Chong Y, Lee EJ, Kang CS, Kim T-J, Song JS Shim H. Necrotizing sarcoid granulomatosis: possibly veiled disease in endemic area of mycobacterial infection. Journal of Pathologyand Translational Medicine. 2015;49:346-350. https://doi.org/10.4132/jptm.2015.04.17
  7. Edwards CW. Editorial. Vasculitis and granulomatosis of the respiratory tract. Thorax. 1982;37:81-87. https://doi.org/10.1136/thx.37.2.81
  8. Stephen JG, Braimbridge MV, Corrin B, Wilkinson SP, Dae D, Whimster WF. Necrotizing «sarcoidal» angiitis and granulomatosis of the lung. Thorax. 1976;31:356-360. https://doi.org/10.1136/thx.31.3.356
  9. Sahin H., Ceylan N., Bayraktaroglu S., Tasbakan S., Veral A., Savas R. Necrotizing sarcoid granulomatosis mimicking lung malignancy: MDCT, PET-CT and pathologic findings. Iran J Radiol. 2012;9(1):37-41. https://doi.org/10.5812/iranjradiol.6572
  10. Leah B, Strickland M, Fessler RG, Rojiani AM. Necrotizing sarcoid granulomatosis mimicking an intracranial neoplasm: clinicopathologic features and revive of the literature. Mod Pathol. 2000;13(8):909-913. https://doi.org/10.1038/modpathol.3880162
  11. Singh N, Cole S, Krause PJ, Conway M, Garcia L. Necrotizing sarcoid granulomatosis with extrapulmonary involvement. Am Rev Respir. 1881;124:189-192. https://doi.org/10.1164/arrd.1981.124.2.189
  12. Le Gall F, Loeuillet L, Delaval P, Thoreux PH, Ramee MP. Necrotizing sarcoid granulomatosis with and without extrapulmonary involvement. Pathol Res Pract. 1996;192(3):306-313. https://doi.org/10.1016/S0344-0338(96)80237-8
  13. Shirodaria CC, Nicholson AG, Hansell DM, Wiells AU, Wilson R. Necrotizing sarcoid granulomatosis with skin involvement. Histopathology. 2003;43(1):91-93.
  14. AIE’ed A, ALManea H, Al-Mayouf SM. Childhood systemic sarcoid-like necrotizing granulomatous disease: Another piece of the puzzle. Inter J Pediatr Fnd Adolescent Medicine. 2014;1:31-34. https://doi.org/10.1016/j.ijpam.2014.09.007
  15. Momah N, Otesile A, Pawa R, Shedlofsky S. Sarcoidosis presenting as necrotizing sarcoid granulomatosis of the liver,sclerosing cholangitis, and gastric ulcer. ACG Case Rep J. 2014;1(3):164-166. https://doi.org/10.14309/crj.2014.38
  16. Ahmed HM, Liang DB, Giday SA, Montgomery EA, Farmer NM. Necrotizing sarcoid granulomatosis: a case report of gastric involvement. J Hosp Med. 2010;5(2):113-114. https://doi.org/10.1002/jhm.499
  17. Bouman KP, Slabbynck H, Cuykens JJ, Galdermans D, Coolen D, Kocks M. Necrotizing sarcoid granulomatosis with uveitis: a variant of sarcoidosis. Acta Clin Belg. 1997;52(6):367-370. https://doi.org/10.1080/17843286.1997.11718602
  18. Schumacher C, Lohr A, Kaup M. Necrotizing sarcoid granulomatosis: ocular manifestations in 3 children of African origin. Arch Ophthalmol. 2011;129(10):1370-1372. https://doi.org/10.1001/archophthalmol.2011.281
  19. Strickland-Marmol LB, Fessler RG, Rojiani AM. Necrotizing sarcoid granulomatosis mimicking and intracranial neoplasm: clinicopathologic features and review of the literature. Mod Pathol. 2000;13(8):909-913. https://doi.org/10.1038/modpathol.3880162
  20. Сhurg A, Carrington CB, Gupta R. Necrotizing sarcoid granulomatosis. Chest. 1979;76(4):406-413. https://doi.org/10.1378/chest.76.4.406
  21. Saldana MJ. Necrotizing sarcoid granulomatosis: clinic-pathologic observations in 24 patients [abstract]. Lab Invest. 1978; 38:364.
  22. Koss MN, Hochholzer I, Feigin DS, Carancis JC, Ward PA. Necrotizing sarcoid-like granulomatosis: clinical, pathologic and immunopathologic findings. Hum Pathol. 1980;2(5,suppl):510-519.
  23. Churg A. Pulmonary angiitis and granulomatosis revisited. Hum Pathol. 1983;14(10):868-883. https://doi.org/10.1016/s0046-8177(83)80162-2
  24. Popper HY, Klemen H, Colby ThV, Churg A. Necrotizing sarcoid granulomatosis — is it different from nodular sarcoidosis? Pneumologia. 2003;57:268-271. https://doi.org/10.1055/s-2003-39365
  25. Yeboah J, Afkhami M, Lee C, Sharma Om P. Necrotizing sarcoid granulomatosis. Reviev Curr Opin Pulm Med. 2012;18:493-498. https://doi.org/10.1097/MCP.0b013e3283560824
  26. Corrin B, Spencer H. Some aspects of pulmonary pathology. In: Anthony PP, MacSween RNM, eds. Recent advances in histopathology no 11. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1981.
  27. Демьяненко Н.Г., Лепеха Л.Н. Сложный случай дифференциальной диагностики диссеминированного туберкулеза легких и некротизирующего саркоидного гранулематоза. Клиническое наблюдение. Туберкулез и болезни легких. 2013;1:53-59. ISSN 2075-1230
  28. Лепеха Л.Н., Березовский Ю.С., Бурцева С.А., Ерохина М.В., Карпина Н.Л., Демьяненко Н.Г. Дифференциальная диагностика диссеменированного туберкулеза легких и некротизирующего саркоидного гранулематоза по данным морфологического исследования. Туберкулез и болезни легких. 2013;2:36-40. ISSN 2075-1230
  29. Семенова Л.А., Раденска-Лоповок С.Г., Бурцева С.А., Березовский Ю.С., Лепеха Л.Н. Некротизирующий саркоидный гранулематоз. Лекция. https://doi.org/10.17116/patol201678545-49
  30. Mukhopadhyay S, Wilcox BE, Myers J, Bryant SC, Buckwalter SP, Wengenack NL, Yi ES, Aughenbaugh GL, Specks U, Aubry M-C. Pulmonary necrotizing granulomas of unknown cause. Clinical and pathologic analysis of 131 patients with completely resected nodules. Chest. 2013;144(3):813-824. https://doi.org/10.1378/chest.12-2113
  31. Beach RC, Corrin B, Path FRC, Scopes JW, Graham E. Necrotizing sarcoid granulomatosis with neurologic lesions in a child. Journal of Pediatrics. 1980;97(6):950-953. https://doi.org/10.1016/s0022-3476(80)80431-8
  32. Saldana MJ, Israel HL. Necrotizing sarcoid granulomatosis, benign lymphocytic angiitis and granulomatosis: do they exist? Sem Respir Med. 1989;10:182-188. https://doi.org/10.1055/s-2007-1006169
  33. Quaden C, Tillie-Leblond I, Delobbe A, Delaunois L, Verstraeten A, Demedts M, Wallaert B. Necrotising sarcoid granulomatosis: clinical, functional, endoscopical and radiographical evalutions. Clinical forum. Eur Respir J. 2005;26:778-785. https://doi.org/10.1183/09031936.05.00024205
  34. Chittock DR, Mariamma G, Joseph MB, Nigel AM, Paterson MB, Mc Fadden RG. Necrotizing sarcoid granulomatosis with pleural involvement. Chest. 1994;106(30):672-676. https://doi.org/10.1378/chest.106.3.672
  35. Rolfes DB, Weis MA, Sanders MA. Necrotizing sarcoid granulomatosis with suppurative features. J Clin Pathol. 1984;82:602-607. https://doi.org/10.1093/ajcp/82.5.602
  36. Leavitt RY, Fauci AS. Pulmonary vasculitis. State of Art. Am Rev Respir Dis. 1986;134:149-166.
  37. Bouman KP, Stabbynck H, Cuykens JJ, Galdermans D, Coolen D, Kockx M. Necrotizing sarcoid granulomatosis with uveitis: variant of sarcoidosis? Acta Clinica Belgica. 1997;52(6):367-370. https://doi.org/10.1080/17843286.1997.11718602
  38. Васильев В.И., Логвиненко О.А., Симонова М.В., Сафонова Т.Н. Развитие сухого синдрома при саркоидозе с поражением слюнных и слезных желез. Терапевтический архив. 2005;1:62-67.
  39. Васильев В.И., Седышев С.Х., Раденска-Лоповок С.Г., Логвиненко О.А., Симонова М.В., Александрова Е.Н., Сафонова Т.Н., Фадиенко Г.Р., Варламова Е.Ю., Насонов Е.Л. Почечная недостаточность вследствие интерстициального нефрита при саркоидозе. Терапевтический архив. 2009;12:67-71.
  40. Васильев В.И., Логвиненко О.А., Гайдук И.В. Трудный путь к диагнозу саркоидоза. Терапевтический архив. 2006;6(78):91-94.
  41. Sarcoidosis. Edited by RP Baughman. Taylor&Francis. 2006:1-813.
  42. Седышев С.Х., Митриков Б.В., Раденска-Лоповок С.Г. Биопсия околоушной слюнной железы в диагностике саркоидоза. Научно-практическая ревматология. 2010;2:48-51. https://doi.org/10.14412/1995-4484-2010-1416
  43. Saldana MJ, Patchefsky AS, Israel HI, Atkinson GW. Pulmonary angiitis and granulomatosis: the relationship between histological features, organ involvement and response to treatment. Hum Pathol. 1977;8:391-409. https://doi.org/10.1016/s0046-8177(77)80004-x
  44. Васильев В.И., Логвиненко О.А., Гайдук И.В. Трудный путь к диагнозу саркоидоза. Терапевтический архив. 2006;6(78):91-94.
  45. Sarcoidosis. Edited by RP Baughman. Taylor&Francis. 2006:1-813.
  46. Седышев С.Х., Митриков Б.В., Раденска-Лоповок С.Г. Биопсия околоушной слюнной железы в диагностике саркоидоза. Научно-практическая ревматология. 2010;2:48-51. https://doi.org/10.14412/1995-4484-2010-1416
  47. Васильев В.И., Сокол Е.В., Седышев С.Х., Городецкий В.Р., Александрова Е.Н.. Логвиненко О.А., Пальшина С.Г., Родионова Е.Б., Раденска-Лоповок С.Г., Пробатова Н.А., Кокосадзе Н.В., Павловская А.И., Ковригина А.И., Варламова Е.Ю., Сафонова Т.Н., Боровская А.Б., Гайдук И.В., Мухортова О.В., Асланиди И.П., Насонов Е.Л. Дифференциальная диагностика ревматических и онкогематологических заболеваний, поражающих полость и придаточные пазухи носа. Терапевтический архив. 2014;5:62-72. PMID: 25026804
  48. Dekhuizen RS, Smith CC, Kennedy MM, McLay KA, Cockburn JS, Kerr KM. Necrotizing sarcoid granulomatosis with extrapulmonary involvement. Eur Respir J. 1997;10:246-247. https://doi.org/1183/09031936.97.10010245
  49. Tauber E, Wojnarowski C, Horcher E, Dekan G, Frischer T. Necrotizing sarcoid granulematosis in a 14-yr-old female. Eur Respir J. 1999;13:703-705. https://doi.org/10.1183/09031936.99.13370399
  50. Городецкий В.Р., Васильев В.И., Седышев С.Х., Огородникова М.Д., Божьева Л.А., Насонов Е.Л. Первый опыт использования флударабина в лечении пациента с рефрактерным течением гранулематоза Вегенера. Научно-практическая ревматология. 2012;2:76-81. https://doi.org/10.14412/1995-4484-2012-1277

© ООО "Консилиум Медикум", 2017

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах