Болезнь депозитов легких цепей — гематологическая проблема


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Резюме Цель исследования. Анализ клинических, лабораторных данных, а также результатов лечения пациентов с болезнью депозитов легких цепей (БДЛЦ). Материалы и методы. Обследовали 9 пациентов с БДЛЦ и поражением почек. Диагноз установлен на основании результатов световой и иммунофлюоресцентной микроскопии нефробиоптатов. Всем больным проводилась индукционная терапия по программе VCD (бортезомиб, циклофосфамид, дексаметазон). Результаты. У 6 больных диагностирована множественная миелома, у 3 БДЛЦ рассматривалась в рамках моноклональной гаммапатии с преимущественным повреждением почек. К началу терапии у всех больных диагностирована хроническая болезнь почек (у 2 III стадии, у 2 IV стадии, у 5 зависимая от диализа почечная недостаточность). В результате лечения по программе VCD у 7 из 9 пациентов достигнут гематологический ответ. В остальных двух случаях оказалась эффективной терапия второго ряда с леналидомидом. У 5 пациентов получена полная ремиссия, у 3 — очень хорошая частичная ремиссия. В последующем 2 пациентам выполнена высокодозная химиотерапия с мелфаланом и аутотрансплантацией гемопоэтических стволовых клеток крови. Улучшение функции почек отмечено лишь в 2 случаях. Заключение. Несмотря на высокую эффективность терапии, направленной на редукцию моноклональных легких цепей, улучшение функции почек наблюдалось лишь у 2 (22%) пациентов. Столь низкая частота «почечного» ответа обусловлена поздним началом терапии.

Об авторах

И Г Рехтина

Гематологический научный центр Минздрава России

Москва, Россия

Л П Менделеева

Гематологический научный центр Минздрава России

Москва, Россия

Л С Бирюкова

Гематологический научный центр Минздрава России

Москва, Россия

Список литературы

  1. Nasr SH, Valeri AM, Cornell LD, Fidler M, Sethi S, D’Agati V, Leung N. Renal monoclonal immunoglobulin deposition disease: a report of 64 patients from a single institution. Clin J Am Soci. 2012;7:231-239. doi: 10.2215/CJN.08640811
  2. Leung N, Bridoux F, Hutchison CA, Nasr S, Cockwell P, Fermand J, Dispenzieri A, Song K, Kyle R. Monoclonal gammopathy of renal significance: when MGUS is no longer undetermined or insignificant. Blood. 2012;120(22):4292-4295. doi: 10.1182/blood-2012-07-445304
  3. Pozzi C, Amigo DM, Fogazzi G, Curioni S, Ferrario F, Pasquali S, Quattrocchio G, Rollino C, Segagni S, Locatelli F. Light chain deposition disease with renal involvement: clinical characteristics and prognosis factors. Am J Kidney Dis. 2003;42(6):1154-1163. doi: 10.1053/j.ajkd.2003.08.040
  4. Ronco P, Plaisier E, Mougenot B, Aucouturier P. Immunoglobulin light (heavy)-chain deposition disease: from molecular medicine to pathophysiology-driven therapy. Clin J Am Soc Nephrol. 2006;1(6):1342-1350. doi: 10.2215/CJN.01730506
  5. Suzuki K. Light- and heavy-chain deposition disease (LHCDD): difficulty in diagnosis and treatment. Int. Med. 2005;44(9):915-916. doi:2169/internalmedicine.44.915
  6. Gerth J, Sachse A, Busch M, Illner N, Muegge L, Gröne HJ, Wolf G. Screening and Differential Diagnosis of Renal Light Chain-Associated Diseases. Kidney Blood Press Res. 2012;35(2):120-128. doi: 10.1159/000330715
  7. Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A, Blade J, Merlini G, Mateos MV M, Kumar S, Hillengass J, Kastritis E, Richardson P, Landgren O, Paiva B, Dispenzieri A, Weiss B, LeLeu X, Zweegman S, Lonial S, Rosinol L, Zamagni E, Jagannath S, Sezer O, Kristinsson S, Caers J, Usmani S, Lahuerta J, Johnsen H, Beksac M, Cavo M, Goldschmidt H, Terpos E, Kyle R, Anderson K, Durie B, Miguel J. International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. LancetOncol. 2014;15(12):538-548. doi: 10.1016/S1470-2045(14)70442-5
  8. Croitoru AG, Hytiroglou P, Schwartz ME, Saxena R. Liver transplantation for liver rupture due to light chain deposition disease: a case report. Semin Liver Dis. 2006;26(3):298-303. doi: 10.1055/s-2006-947301
  9. Popovic M, Tavcar R, Glavac D, Volavsek M, Pirtosek Z, Vizjak A. Light chain deposition disease restricted to the brain: The first case report. Human Pathol. 2007;38(1):179-184. doi: 10.1016/j.humpath.2006.07.010
  10. Toor AA, Ramdane BA, Joseph J, Thomas M, O’Hara C, Barlogie B, Walker P, Joseph L. Cardiac nonamyloidotic immunoglobulin deposition disease. Mod Pathol. 2006;19(2):233-237. doi: 10.1038/modpathol.3800524
  11. Michopoulos S, Petraki K, Petraki C, Dimopoulos MA. Light chain deposition disease of the liver without renal involvement in a patient with multiple myeloma related to liver failure and rapid fatal outcome. Dig Dis Sci. 2002;47:730-734.
  12. Teng J, Turbat-Herrera EA, Herrera GA. Role of translational research advancing the understanding of the pathogenesis of light chain-mediated glomerulopathies. Pathol Int. 2007;57(7):398-412. doi: 10.1111/j.1440-1827.2007.02116
  13. Gokden N, Barlogie B, Liapis H. Morphologic heterogeneity of renal light-chain deposition disease. Ulrtastruct Pathol. 2008;32(1):7-24. doi: 10.1080/01913120701854002
  14. Kyle RA, Gertz MA, Witzig TE, Lust JA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Fonseca R, Rajkumar SV, Offord JR, Larson DR, Plevak ME, Therneau TM, Greipp PR. Review of 1,027 patients with newly diagnosed mul-tiple myeloma. Mayo Clin Proc. 2003;78:21-33. doi: 10.4065/78.1.21
  15. Рехтина И.Г., Менделеева Л.П., Бирюкова Л.С. Диализзависимая почечная недостаточность у больных множественной миеломой: факторы обратимости. Терапевтический архив. 2015;7:72-76. doi: 10.17116/terarkh201587772-76
  16. Lin J, Markowitz GS, Valeri AM, Kambham N, Sherman WH, Appel GB, D’Agati VD. Renal monoclonal immunoglobulin deposition disease: The disease spectrum. JAm Soc Nephrol. 2001;12(7):1482-1492.
  17. Fermand J-P, Bridoux F, Kyle RA, Kastritis E, Weiss BM, Cook MA, Drayson MT, Dispenzieri A, Leung N. on behalf of the International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group . How I treat monoclonal gammopathy of renal significance (MGRS). Blood. 2013;122(22):3583-3590. doi: 10.1182/blood-2013-05-495929
  18. Jimenez-Zepeda V H, Trudel S, Winter A, Reece D E, Chen C, Kukreti V. Autologous stem cell transplant for light chain deposition disease: Incorporating bortezomib to the induction therapy. Am J Hematol. 2012;87(8):822-823. doi: 10.1002/ajh.23235
  19. Bansal T, Hossain R, Mckane W, Snowden JA. Safety and efficacy of high dose melphalan and autologous stem cell transplantation prior to renal allograft in end-stage renal failure secondary to Monoclonal Immunoglobulin Deposition Disease. Cell Ther Transplant. 2011;3(10):1-4. doi: 10.3205/ctt-2011-en-000091.01
  20. Gertz MA. Managing light chain deposition disease. Leuk Lymph. 2012;53(2):183-184. doi: 10.3109/10428194.2011.622423.
  21. Leung N, Lager DJ, Gertz MA, Wilson K, Kanakiriya S., Fervenza F. Long-term outcome of renal transplantation in light chain deposition disease. Am J Kidney Dis. 2004;43:147-153. doi:1053/j.ajkd.2003.09.020
  22. Weichman K, Dember L, Prokaeva T, Wright D, Quillen K, Rosenzweig M, Skinner M, Seldin D, Sanchorawala V. Clinical and molecular characteristics of patients with non-amyloid light chain deposition disorders, and outcome following treatment with high-dose melphalan and autologous stem cell transplantation. Bone Marrow Transplant. 2006;38(5):339-343. doi: 10.1038/sj.bmt.1705447
  23. Telio D, Shepherd J, Forrest D, Zypchen L, Barnett M, Nevill T, Song KW. High-dose melphalan followed by ASCT has favorable safety and efficacy in selected patients with light chain deposition disease and light and heavy chain deposition disease. Bone Marrow Transplant. 2012;47:453-455. doi: 10.1038/bmt.2011.87
  24. Cohen C, Royer B, Javaugue V, Szalat R, Karoui K, Caulier A, Knebelmann B, Jaccard A, Chevret S, Touchard G, Fermand J, Arnulf B, Bridoux F. Bortezomib produces high hematological response rates with prolonged renal survival in monoclonal immunoglobulin deposition disease. Kidney Int. 2015;88(5):1135-1143. doi: 10.1038/ki.2015.201
  25. Royer B, Arnulf B, Martinez F, Roy L, Flageul B, Etienne I, Ronco P, Brouet J, Fermand J. High dose chemotherapy in light chain or light and heavy chain deposition disease. Kidney Int. 2004;65(2):642-648. doi: 10.1111/j.1523-1755.2004.00427
  26. Harada K, Akai Y, Sakan H, Yamaguchi Y, Nakatani K, Iwano M, Saito Y. Resolution of mesangial light chain deposits 3 years after high-dose melphalan with autologous peripheral blood stem cell transplantation. Clin Nephrol. 2010;74(5):384-388. doi: 10.2379/CNX06365

© ООО "Консилиум Медикум", 2017

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах