Сложный случай кожного некротизирующего васкулита, ассоциированного с моноклональной гаммапатией

Диагностика заболеваний, относящихся к моноклональной гаммапатии (МГ) с клиническим значением, достаточна сложна. В реальной клинической практике бывает трудно и даже невозможно доказать связь органного поражения с парапротеином или плазмоклеточной дискразией. Лишь нетипичное течение заболевания, несоответствие установленным критериям позволяют заподозрить участие плазмоклеточной неоплазии в патогенезе. Ревматические заболевания, сопровождающиеся моноклональной секрецией, не относятся к МГ с клиническим значением. В этой связи при отсутствии гемобластоза назначение клонредуцирующей терапии не показано. Мы приводим первое клиническое наблюдение пациента с кожным некротизирующим васкулитом и МГ, которому провели клонредуцирующую терапию при отсутствии гемобластоза. Обоснованием выбора такой тактики лечения было нетипичное течение васкулита, а также нестойкий эффект после терапии метилреднизолоном. Терапия леналидомидом, циклофосфамидом и дексаметазоном оказалась высокоэффективна, регрессия клинических симптомов совпала по времени со снижением парапротеина до следовых значений. Тем не менее отсутствие доказательств связи васкулита с плазмоклеточной дискразией не позволяет в настоящее время рассматривать описанный случай как одну из форм МГ с клиническим значением. Возможно, что дальнейшее наблюдение и возобновление моноклональной секреции, совпадающее по времени с рецидивом васкулита, послужит дополнительным аргументом в пользу взаимосвязи этих двух состояний. Данный случай обсужден на Совете экспертов с участием гематологов, ревматологов и морфологов.