ВЫЖИВАЕМОСТЬ ПАЦИЕНТОВ С ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТОНИЕЙ, АССОЦИИРОВАННОЙ С СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИЕЙ


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Цель исследования. Изучить выживаемость пациентов с естественным течением легочной артериальной гипертонии (ЛАГ), ассоциированной с системной склеродермией (ССД). Материалы и методы. В исследование включили 20 пациентов с ССД — ЛАГ и 71 больного ССД без ЛАГ в период с января 1998 по январь 2008 г., когда терапия специфическими легочными ва-зодилататорами была недоступна. Методом Каплана—Майера рассчитывали кривые выживаемости для обеих групп. Результаты. Годичная, трехи пятилетняя выживаемость составили 85, 25 и 5% соответственно в группе ССД/ЛАГ и 99, 82 и 77% в группе ССД без ЛАГ. Различия статистически значимы (р < 0,001). Медиана продолжительности жизни в группе ССД/ЛАГ составила 32 мес. Заключение. Полученные данные сопоставимы с результатами, полученными ранее, и свидетельствуют о фатальном характере заболевания в отсутствие терапии специфическими легочными вазодилататорами.

Об авторах

Александр Витальевич Волков

ФГБУ "Научно-исследовательский институт ревматологии" РАМН

Email: sandy@yahoo.com
канд. мед. наук, рук. лаб. функциональной и ультразвуковой диагностики НИИР РАМН

Тамила Витальевна Мартынюк

Институт клинической кардиологии им. А. Л. Мясникова РКНПК Минздравсоцразвития России

канд. мед. наук, ст. науч. сотр. отд. системных гипертензий

Наталья Николаевна Юдкина

ФГБУ Научно-исследовательский институт ревматологии РАМН

мл. науч. сотр

Николай Михайлович Данилов

Институт клинической кардиологии им. А. Л. Мясникова РКНПК Минздравсоцразвития России

Email: ndanilov@yandex.ru
канд. мед. наук, ст. науч. сотр. отд. системных гипертензий

Светлана Ивановна Глухова

ФГБУ Научно-исследовательский институт ревматологии РАМН

Email: sveglukhova@yandex.ru
науч. сотр

Наталья Гавриловна Гусева

ФГБУ Научно-исследовательский институт ревматологии РАМН

д-р мед. наук, проф., вед. науч. сотр

Ирина Евгеньевна Чазова

Институт клинической кардиологии им. А. Л. Мясникова РКНПК Минздравсоцразвития России

Email: chazova@notmail.com
д-р мед. наук, проф., член-корр. РАМН, дир.

В А Насонова

ФГБУ Научно-исследовательский институт ревматологии РАМН

Список литературы

  1. Lee P., Langevitz P., Alderdice C. A. et al. Mortality in systemic sclerosis (scleroderma). Quart. J. Med. 1992; Suppl. 82: 139—148.
  2. Hesselstrand R., Scheja A., Aakesson A. Mortality and causes of death in a Swedish series of systemic sclerosis patients. Ann. Rheum. Dis. 1998; 57: 682—686.
  3. Steen V. D., Medsger T. A. Jr. Changes of causes of death in systemic sclerosis, 1972—2002. Ann. Rheum. Dis. 2007; 66: 940—944.
  4. Koh E. T., Lee P., Gladman D. D. et al. Pulmonary hypertension in systemic sclerosis: an analysis of 17 patients. Br. J. Rheumatol. 1996; 35: 989—993.
  5. Kawut S. M., Taichman D.B., ArcherChicko C.L. et al. Hemodynamics and survival in patients with pulmonary arterial hypertension related to systemic sclerosis. Chest 2003. 123: 344—350.
  6. Stupi A. M., Steen V. D., Owens G. R. et al. Pulmonary hypertension in the CREST syndrome variant of systemic sclerosis. Arthr. and Rheum. 1986; 29: 515—524.
  7. Williams M. H., Das C., Handler C. E. et al. Systemic sclerosis associated pulmonary hypertension: improved survival in the current era. Heart 2006; 92 (7): 926—932.
  8. Hoeper M. M., Markevych I., Spiekerkoetter E. et al. Goal-oriented treatment and combination therapy for pulmonary arterial hypertension. Eur. Respir. J. 2005; 26: 858—863.
  9. Masi A. T., Medsger T. A. Jr., Altman R. D. et al. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Subcommittee for scleroderma criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Arthr. and Rheum. 1980; 23: 581—590.
  10. LeRoy E. C., Black C. M., Fleischmajer R. et al. Scleroderma: classification, subsets and pathogenesis. Br. J. Rheumatol. 1988; 15: 202—205.
  11. Task Force for Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of European Society of Cardiology (ESC); European Respiratory Society (ERS); International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT), Galie N., Hoeper M. M., Humbert M. et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur. Respir. J. 2009; 34: 1219—1263.
  12. Badesch D. B. Update on Pulmonary Hypertension 2008. ATS Annual Session 2008. G1—S13.
  13. Humber M. et al. Pulmonary Arterial Hypertesion in France: Results from a National Registry. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006; 173: 1023—1030.
  14. Sunderketter C., Herrgott I., Bruckner C. et al. Comparison of patients with and without digital ulcers in systemic sclerosis: detection of possible risk factors. Br. J. Dermatol. 2009; 160: 835—843.
  15. Shah A. A., Wigley F. M., Hummers L. K. Teleangiectases in scleroderma: a potential clinical marker of pulmonary arterial hypertension. J. Rheumatol. 2009; 37: 98—104.
  16. Morgan J. M., Griffiths M., de Bois R. M., Evans T. W. Hypoxic pulmonary vasoconstriction in systemic sclerosis and primary pulmonary hypertension. Chest 1991; 99: 551—556.
  17. Peters-Golden M., Wise R. A., Schneider P. et al. Clinical and demographic predictors of loss of pulmonary function in systemic sclerosis. Medicine (Baltimore) 1984; 63: 221—231.
  18. Steen V. D., Graham G., Conte C. et al. Isolated diffusion capacity reduction in systemic sclerosis. Arthr. and Rheum. 1992; 35: 765—770.
  19. Matucci-Cerinic M., Steen V., Nash P., Hachulla E. The complexity of managing systemic sclerosis: screening and diagnosis. Rheumatology (Oxford) 2009; 48 (Suppl 3): iii8—iii13.

© ООО "Консилиум Медикум", 2012

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах