The specific features of the clinical picture and course of familial dilated cardiomyopathy

  • Authors: Kurbanov NA1, Kurbanov RD1, Abdullaev TA1
  • Affiliations:
    1. Лаборатория недостаточности кровообращения и некоронарогенных заболеваний миокарда Республиканского специализированного центра кардиологии, Ташкент, Узбекистан
  • Issue: Vol 84, No 10 (2012)
  • Pages: 79-85
  • Section: Editorial
  • URL: https://journals.rcsi.science/0040-3660/article/view/31152
  • ID: 31152

Cite item

Full Text

Abstract

Aim. To study prevalence, clinical and hemodynamic features, and life prognosis in patients with familial dilated cardiomyopathy (DCM). Subjects and methods. Two hundred and forty-four patients with DCM were examined during the period 2000 to 2010. According to their medical history records and the results of clinical and functional studies, familial cardiomyopathy was diagnosed in 29 (11.8%) of 244 patients. For comparative assessment, the authors formed two groups: 1) 29 patients with the familial form of DCM and 2) 83 patients with its sporadic form. Their examination included ECG, Holter ECG monitoring, 6-minute walk test, X-ray cardiometry, coronarography, and life prognosis assessment. Results. It has been established that the prevalence of the familial form of DCM accounts for 11.9% and is, unlike its non-familial form, associated with younger age; it is maternally inherited in one third of cases and characterized by the development of complete atrioventricular block in some patients. Conclusion. Investigating the life prognosis of the patients has shown that the familial form and age less than 30 years are characterized by a rapidly progressing course accompanied by a significant increase in death rates within the first 12 follow-up months.

About the authors

N A Kurbanov

Лаборатория недостаточности кровообращения и некоронарогенных заболеваний миокарда Республиканского специализированного центра кардиологии, Ташкент, Узбекистан

R D Kurbanov

Лаборатория недостаточности кровообращения и некоронарогенных заболеваний миокарда Республиканского специализированного центра кардиологии, Ташкент, Узбекистан

T A Abdullaev

Лаборатория недостаточности кровообращения и некоронарогенных заболеваний миокарда Республиканского специализированного центра кардиологии, Ташкент, Узбекистан

References

  1. Мestroni L., Rocco C. Advances in molecular genetics of dilated cardiomyopathy. Cardiol Clin 1998; 16: 603-609.
  2. Demakis J.G., Rahimtoola S.H. Peripartum cardiomyopathy. Circulation 1971; 44: 964-968.
  3. Мartino T.A., Liu P., Sole M.J. Enterovirus myocarditis and dilated cardiomyopathy: a review of clinical and experimental studies. In: Rotbart H.A., editor. Human enterovirus infections. Washington, DC: American Society for Microbiology Press 1995; 291-350.
  4. Maron B., Towbin J., Thiene G. et al. Contemporal definitions and classifications of the cardiomyopathies. Circulation 2006; 113: 1807-1816.
  5. Моисеев В.С. Генетика кардиомиопатий. Кардиология 2003; 3: 85-89.
  6. Bonne G., Muchir A. Spectrum of mutations in laminin A/C gene implicated in a new form of DCMP with conduction defects and muscular dystrophy. Circulation 1999; 100 (18): 255.
  7. Tesson F., Sylvins N., Pilotto A. et al. Epidemiology of desmin and cardiac actin gene mutations in a European population of dilated cardiomyopathy. Eur Heart J 2000; 21: 1872-1876.
  8. Osterziel K.J., Scheffold T., Perrot A. et al. Genetics of dilated cardiomyopathy. Z Kardiol 2001; 90 (7): 461-469.
  9. Keeling P.J., Gang Y., Smith G. et al. Familial dilated cardiomyopathy in the United Kingdom. Br Heart J 1995; 73: 417-421.
  10. Grunig E., Tasman J.A., Kucherer H. et al. Frequency and phenotypes of familial dilated cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1998; 31: 186-119.
  11. Baig M.K., Goldman J.H., Caforio A.L.P. et al. Familial dilated c cardiomyopathy: cardiac abnormalities are common in asymptomatic relatives and may represents early disease. J Am Coll Cardiol 1998; 31: 195-201.
  12. Zachara E., Caforio A.L., Carboni G.P. et al. Familial aggregation of idiopathic dilated cardiomyopathy: clinical features and pedigree analysis in 14 families. Br Heart J 1993; 69: 129-135.
  13. Cetta F., Michels V.V. The autoimmune basis of dilated cardiomyopathy. Ann Med 1995; 27: 169-173.
  14. Bahler R.C. Assessment of prognosis in idiopathic dilated cardiomyopathy. Chest 2002; 121: 1016-1019.
  15. Valantine H.A., Hunt S.A., Fowler M.B. et al. Frequency of familial nature of dilated cardiomyopathy and userfulness of cardiac transplantation in this subset. Am J Cardiol 1989; 63: 959-963.
  16. Michels V.V., Driscoll D.J., Miller F.A. et al. Progression of familial and non-familial dilated cardiomyopathy: long-term follow-up. Heart 2003; 89: 757-761.
  17. Richardson P., McKenna W., Bristow M. et al. Report of the 1995 World Organization. International Society and Federation of Cardiology Task Force on the definition and classification of cardiomyopathies. Circulation 1996; 93: 841-842.
  18. Michels V.V., Moll P.P., Miller F.A. et al. The frequency of familial dilated cardiomyopathy in a series of patients with idiopathic dilated cardiomyopathy. N Engl J Med 1992; 326: 77-82.
  19. Mestroni L., Maisch B., McKenna W.J. et al. Guidelines for the study of familial dilated cardiomyopathies. Eur Heart J 1999; 20: 93-102.
  20. Coignard E., Blanchard B., Jault F. et al. Alcoholic cardiomyopathy and cardiac transplantation. Arch Mal Coeur 1998; 91: 45-51.
  21. Moretti M., Merlo M., Barbati G. et al. Prognostic Value of a Systematic Familial Screening in Idiopathic Dilated Cardiomyopathy: The Experience of Trieste Heart Muscle Disease. Circulation 2009; 120: S904.
  22. Моисеев В.С., Сумароков А.В. Болезни сердца. М: Универсум 2001; 450.
  23. Matsumori A., Yamada T., Suzuki H. et al. Increased circulating cytokines in patients with myocarditis and cardiomyopathy. Br Heart J 1994; 72: 561-566.
  24. Towbin J., Bowle S., Ortiz-Lopez R. et al. Genetic basis of dilated cardiomyopathy. In: Advances in Cardiomyopathies. Camerini F., Gavazzi A., De Maria R. (eds). Springer 1998: 89-96.
  25. Mestroni L., Giacca M. Molecular genetics of dilated cardiomyopathy. Curr Opin Cardiol 1997; 12: 303-309.
  26. Gavazzi A., De Maria R., Renosto G. et al. The spectrum of left ventricular size in dilated cardiomyopathy: clinical correlates and prognostic implications. SPIC (Italian Multicenter Cardiomyopathy Study) Group. Am Heart J 1993; 125: 410-422.
  27. Arbustini E., Diegoli M., Morbini P. et al. Prevalence and characteristcs of dystrophin defects in adult male patients with dilated cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2000; 35: 1760-1768.
  28. Olson T., Kishimoto N., Whitby F. et al. Mutations that alter the surface charge of alpha- tropomyosin are associated with dilated cardiomyopathy. J Mol Cell Cardiol 2001; 33: 72.
  29. Arbustini E., Pilotto A., Repetto A. et al. Autosomal dominant dilated cardiomyopathy with atrioventricular block: a lamin A/C defect-related disease. J Am Coll Cardiol 2002; 39 (6): 981-990.
  30. Arbustini E., Grasso M., Porcu E. et al. Restrictive cardiomyopathy, atrioventricular block and mild to subclinical myopathy in patients with desmin-immunoreactive material deposits. J Am Coll Cardiol 1998; 31: 645-653.
  31. Fatkin D., MacRai C. Missense mutations in the rod domain of the lamin A/C gene as causes of dilated cardiomyopathy and conduction system disease. N Engl J Med 1999; 341: 1715-1726.
  32. Li D., Tapscoft T., Gonzalez O. et al. Desmin mutation responsible for idiopathic dilated cardiomyopathy. Circulation 1999; 100: 461-464.
  33. Graber H.L., Unverferth D.V., Baker P.B. et al. Evolution of a hereditary cardiac conduction and muscle disorder: a study involving a family with six generations affected. Circulation 1986; 74: 21-35.
  34. Курбанов Р.Д., Курбанов Н.А., Абдуллаев Т.А. и др. Значение клинико-функциональных проявлений в прогнозе жизни больных дилатационной кардиомиопатией. Сердеч недостат 2003; 3: 147-148.
  35. MсKenna C.J., Codd M.B., McCann Н.А., Sugrue D.D. Idiopathic dilated cardiomyopathy: familial prevalence and HLA distribution. Heart 1997; 77 (6): 549-552.
  36. Csonady M., Hogya M., Kallai A. Familial dilated cardiomyopathy: a worse prognosis compared aith sporadic forms. Br Heart J 1995; 74 (2): 171-173.
  37. Амосова Е.Н. Кардиомиопатии: Руководство. Киев: Книга плюс 1999; 425.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2012 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».