Локальный AL-амилоидоз

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Локальный AL-амилоидоз (амилоидома) – редкое заболевание с неясным патогенезом и неразработанными подходами к лечению. В статье представлены 3 клинических случая локального AL-амилоидоза с поражением дыхательных путей, глаз, мягких тканей лица. Опухолевые образования состояли из амилоидных масс, в которых «замурованы» единичные монотипические плазматические клетки. Для верификации клеточного субстрата применяли метод хромогенной in situ гибридизации с зондами к легким цепям иммуноглобулинов. Типирование амилоида проведено с использованием FITC-меченных антител к каппа и лямбда легким цепям после ферментативной обработки парафиновых срезов проназой. Отсутствие моноклональной секреции (в 2 случаях) затрудняло оценку эффективности проводимого лечения. Учитывая распространенность и тяжесть поражения жизненно важных органов, а также рецидивирующий характер течения заболевания, назначена системная комбинированная терапия таргетными препаратами. В течение одного года наблюдения констатирована стабилизация процесса у всех пациенток. Тем не менее клонредуцирующая терапия при локальном AL-амилоидозе не рассматривается как стандартная опция, а ее целесообразность и эффективность требуют дальнейшего подтверждения.

Об авторах

Нелли Александровна Кащавцева

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: kashchavtseva.n@blood.ru
ORCID iD: 0009-0001-9235-7853

врач-гематолог отд-ния химиотерапии плазмоклеточных дискразий

Россия, Москва

Ирина Германовна Рехтина

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России

Email: kashchavtseva.n@blood.ru
ORCID iD: 0000-0001-5440-4340

доктор медицинских наук, зав. отделением химиотерапии плазмоклеточных дискразий

Россия, Москва

Алла Михайловна Ковригина

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Email: kashchavtseva.n@blood.ru

доктор биол. наук, профессор, зав. патологоанатомическим отделением

Россия, Москва; Москва

Татьяна Павловна Данилина

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России

Email: kashchavtseva.n@blood.ru
ORCID iD: 0000-0001-8877-9458

врач-патологоанатом патологоанатомического отд-ния

Россия, Москва

Лариса Павловна Менделеева

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России

Email: kashchavtseva.n@blood.ru
ORCID iD: 0000-0002-4966-8146

доктор медицинских наук, профессор, зав. отд. химиотерапии парапротеинемических гемобластозов, рук. управления по научной и образовательной работе

Россия, Москва

Список литературы

  1. Palladini G, Schönland S, Merlini G, et al. The management of light chain (AL) amyloidosis in Europe: clinical characteristics, treatment patterns, and efficacy outcomes between 2004 and 2018. Blood Cancer J. 2023;13(1):19. doi: 10.1038/s41408-023-00789-8
  2. Palladini G, Kastritis E, Maurer MS, et al. Daratumumab plus CyBorD for patients with newly diagnosed AL amyloidosis: safety run-in results of ANDROMEDA. Blood. 2020;136(1):71-80. doi: 10.1182/blood.2019004460
  3. Kourelis TV, Kyle RA, Dingli D, et al. Presentation and Outcomes of Localized Immunoglobulin Light Chain Amyloidosis: The Mayo Clinic Experience. Mayo Clin Proc. 2017;92(6):908-17. doi: 10.1016/j.mayocp.2017.02.016
  4. Basset M, Hummedah K, Kimmich C, et al. Localized immunoglobulin light chain amyloidosis: Novel insights including prognostic factors for local progression. Am J Hematol. 2020;95(10):1158-19. doi: 10.1002/ajh.25915
  5. Mahmood S, Bridoux F, Venner CP, et al. Natural history and outcomes in localised immunoglobulin light-chain amyloidosis: a long-term observational study. Lancet Haematol. 2015;2(6):e241-50. doi: 10.1016/S2352-3026(15)00068-X
  6. Тао П.П., Рамеев В.В., Рамеева А.С., и др. Проблемы диагностики и лечения локального AL амилоидоза. Клиническая фармакология и терапия. 2019;28(3):39-46 [Tao PP, Rameev VV, Rameeva AS, et al. Diagnosis and treatment of localized AL-amyloidosis. Clinical Pharmacology and Therapy. 2019;28(3):39-46 (in Russian)]. doi: 10.32756/0869-5490-2019-3-39-46
  7. Dabholkar YG, Wadhwa A, Verma B. Isolated Primary Laryngeal Amyloidosis: A Case Series of a Rare Presentation of Change in Voice. An International Journal of Otorhinolaryngology Clinics. 2021;13(2):73-5. doi: 10.5005/jp-journals-10003-1384

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Бронхоскопия. Стенки трахеи и крупных бронхов мелкобугристые (определяется плюс-ткань), слизистая с множественными грануляциями, суживающими просвет главных бронхов.

Скачать (135KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Гистологическое исследование биоптата бронха: a – Конго-позитивный гомогенный бесклеточный материал (амилоид), скудная очагово-интерстициальная лимфоплазмоцитарная инфильтрация; b – амилоидные массы с яблочно-зеленоватым свечением в поляризованном свете; c, d – иммунофлюоресцентное исследование с применением FITC к каппа и лямбда моноклональным легких цепям [c – в участках отложения амилоида – экспрессия легких цепей лямбда (+++), d – экспрессия легких цепей каппа (-)].

Скачать (294KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Мягкотканные новообразования в подъязычной области.

Скачать (168KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Бугристые разрастания в верхненаружных отделах орбит, в проекции слезных желез. Птоз верхних век, неполное смыкание глазной щели справа с ущемлением конъюнктивы.

Скачать (147KB)
Метаданные
6. Рис. 5. МР-томография мягких тканей лица и орбит: a – увеличенные в размерах поднижнечелюстные и околоушные слюнные железы; b – правая орбита (объемное образование в верхнем наружном квадранте орбиты без четких границ, с распространением в подкожно-жировую клетчатку и на область слезной железы); левая орбита (в проекции слезной железы патологические массы с неоднородным МР-сигналом).

Скачать (256KB)
Метаданные

© ООО "Консилиум Медикум", 2025

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».